患者女性,79岁,亚急性进展性步态不稳。头颅MRI示脑干及小脑内有不规则的结节状信号增强(见下图)。脑组织病理切片检查结果提示类固醇综合征引起的慢性淋巴细胞性炎症和脑桥血管周围信号增强 (CLIPPERS)[1]。患者呼吸急促,血气分析示pH 7.59, PaCO2 16, PaO2 103, HCO315。
中枢神经性过度换气通常由脑干淋巴瘤引起,在清醒病人中罕见,慢性淋巴细胞性炎症和脑桥血管周围信号增强(CLIPPERS)也未曾提到过。它是由脑桥内侧核损害引起呼吸抑制解除而导致的[2]。脑桥损害可引起呼吸急促。
图示. CLIPPERS患者中广泛的脑桥损害可引起中枢神经性过度换气。头颅MRI增强扫描水平位(A)和冠状位(B)显示CLIPPERS中特征性的脑干上点状和曲线状信号增强;推测是脑桥内侧核损害引起中枢神经性过度换气(D)和无力屏息(C)。
参考文献:
1. Pittock S, Debruyne J, Krecke KN, et al . Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS). Brain 2010;133:2626–2634.
2. Plum F, Swanson AO . Central neurogenic hyperventilation in man. AMA Arch Neurol Psychiatry 1959;81:535–549.