特发性面神经麻痹也称 Bell 麻痹，是常见的脑神经单神经病变，为面瘫最常见的原因。在所有面神经麻痹的患者中，70% 左右为特发性面神经麻痹。
目前临床上对该病的治疗尚不一致，主要为激素、抗病毒、营养神经、物理治疗等，您在临床中是如何用药的，有何治疗经验？
1. 除了受风、着凉，还有哪些原因？
特发性面神经麻痹：指面神经管内急性非化脓性炎症，引起周围性面神经麻痹，或称贝尔麻痹（Bell's palsy）。
病因未明。
一部分患者在局部被风吹或者着凉后发病，可能与局部营养神经的血管受冷而发生痉挛有关，导致面神经分布区域缺血、水肿、受压而发病。一部分患者与病毒感染有关，如疱疹病毒等。
病理变化早期主要为面神经水肿，髓鞘或轴突有不同程度的变性，以在茎乳突孔和面神经管内的部分为显著。部分患者乳突和面神经管的骨细胞也有变性。
2. 临床表现
任何年龄均可发病，以 20～40 岁最为多见，男性多于女性，绝大多数为一侧性。
通常呈急性起病，一侧面部表情肌突然瘫痪，于几小时或数天内达到顶峰。在起病前几天可有同侧耳后、耳内、乳突区的轻度疼痛。多数患者往往于清晨洗脸、漱口时突然发现一侧面颊动作不灵、嘴巴歪斜。
患侧面部表情肌完全瘫痪者，额纹消失，眼裂扩大，鼻唇沟平坦，口角下垂，露齿时口角歪向健侧。患侧面部不能做皱额、蹙眉、闭目、鼓气和噘嘴等动作。闭目时，因眼球转向上方露出角膜下缘的巩膜，称为贝尔（Bell）现象。
鼓颊和吹口哨时，患侧口唇不能闭合而漏气。进食时，食物残渣滞留于病侧的牙颊间隙内，并常有口水自该侧淌下。泪点随下睑外翻，泪液不能按正常引流而外溢。患侧的角膜反射减弱或消失，面部感觉检查完全正常。
其他表现：
除上述症状外，还可因在面神经管中的被侵部位不同而出现一些其他症状。如面神经受损在茎乳突孔以上而影响鼓索神经时，有患侧舌前 2/3 味觉障碍。如在发出镫骨肌分支以上处受损，则有味觉损害和听觉过敏。
膝状神经节受累时，除有面神经麻痹、听觉过敏和舌前 2/3 的味觉障碍外，还有病侧乳突部疼痛，以及耳郭部和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹，构成 Ramsay Hunt 综合征（急性带状疱疹病毒感染所致）。
面神经麻痹如不恢复或不完全恢复时，常可产生瘫痪肌的挛缩、面肌痉挛或联带运动，成为面神经麻痹的后遗症。瘫疾肌的挛缩表现为患侧鼻唇沟加深、眼裂缩小，常易误将健侧认为是患侧。但若让患者作主动运动，如露齿时，即可发现挛缩侧的面肌并不收缩，而健侧面肌收缩正常。面肌痉挛为患侧面肌发生不自主的抽动。
常见的联带运动是：当患者瞬目时，即发生患侧上唇轻微颤动；露齿时，患侧眼睛就不自主闭合；或试图闭目时，患侧额肌收缩；更有在进食咀嚼时即有患侧眼泪流下（鳄泪征），或出现颞部皮肤潮红、局部发热、汗液分泌等现象。
这些情况可能是由于病损后神经纤维再生时长入邻近的属于其他功能的神经鞘细胞膜管道中所致。面神经麻痹恢复后，少数病例可复发。
3. 周围性 or 中枢性面神经麻痹鉴别
面瘫患者最初的病史及查体应当明确面瘫为周围性还是中枢性的（图 1；表 1）。
由于前额部肌肉接受双侧皮质中枢支配，因此中枢性面瘫不累及前额。临床医师还应当描述患者面瘫严重程度，严重面瘫是指静息状态面部不对称或患者用最大力闭眼时仍不能完全闭合眼睛，这类患者可能可从抗病毒治疗中获益。
图 1. 中枢性与周围性面神经麻痹
图源：第八版神经病学教材
表 1. 周围性与中枢性面神经麻痹的鉴别
根据本病的起病形式和临床特点，还需与能引起周围性面肌瘫痪的其他疾病相鉴别。
1）吉兰-巴雷综合征
可有周围性面神经麻痹，但常为双侧性。其典型的临床表现有前驱感染史，对称性的肢体运动和感觉障碍，四肢下运动神经元性瘫痪，末梢型感觉障碍，及脑脊液中有蛋白质增加而细胞数不增加的蛋白质细胞分离现象。
2）腮腺炎或腮腺肿瘤、颌后的化脓性淋巴结炎
均可累及面神经而引起患侧周围性面瘫，因有原发病的局部体征不难鉴别。
3）颅后窝病变
如桥小脑角肿瘤、颅底脑膜炎及鼻咽癌颅内转移等原因所致的面神经麻痹，多伴有听觉障碍、三叉神经功能障碍及各种原发病的特殊表现。
脑桥病变如梗死或出血、肿瘤、炎症等所致面神经麻痹常伴有面神经核邻近的脑神经核或长束受损，例如伴有患侧三叉神经、展神经麻痹和对侧肢体偏瘫等体征。
4）大脑半球病变
例如脑梗死、脑出血和脑肿瘤等出现的中枢性面瘫仅仅限于病变对侧下面部表情肌的运动障碍，而上面部表情肌运动如闭眼、皱额仍正常，且伴有肢体偏瘫，不难鉴别。
5）Lyme 病
面神经麻痹也可由蜱叮咬感染引起，但此病常有发热、肌肉痛、慢性游走性红斑等症状。根据流行病学资料和血清学检验可证实。
4. 药物治疗
治疗原则是立即采取措施改善局部血液循环，促使局部水肿、炎症的消退，以免面神经进一步受损，并促进面神经功能的恢复。尚需保护病侧暴露的角度免受损害或感染，防止瘫痪肌健侧面肌过度牵拉等。
目前不同指南、教材治疗尚不一致，在此做一对比列出（以下指南指《中国特发性面神经麻痹诊治指南 2016》；教材指《八年制神经病学教材第三版》）：
1）激素
>> 指南：
对于所有无禁忌证的 16 岁以上患者，急性期尽早口服使用糖皮质激素治疗，可以促进神经损伤的尽快恢复，改善预后通常选择泼尼松或泼尼松龙口服，30～60 mg/d，连用 5 d，之后于 5 d 内逐步减量至停用。
发病 3 d 后使用糖皮质激素口服是否能够获益尚不明确。
>> 教材：
可用地塞米松 5～10 mg/d 静脉注射；或泼尼松 20～30 mg/d，晨一次顿服，1 周后渐停用。
>> 实用神经病学：
口服泼尼松，每日总量 30 mg，于起病早期短期应用 1～2 周。也可以静脉滴注地塞米松 5～10 mg/d，连用 7 d，后继以口服泼尼松。
2）抗病毒药物
>> 指南、实用神经病学：
对于急性期的患者，可以根据情况尽早联合使用抗病毒药物和糖皮质激素，可能会有获益，特别是对于面肌无力严重或完全瘫痪者，但不建议单用抗病毒药物治疗。
抗病毒药物可以选择阿昔洛韦或伐西洛韦，如阿昔洛韦口服每次 0.2～0.4 g，每日 3～5 次，或伐昔洛韦口服每次 0.5～1.0 g，每日 2～3 次；疗程 7～10 d。
>> 教材：
由带状疱疹引起者，皮质类固醇激素联合阿昔洛韦 0.2 g，每日 5 次，连服 7～10 天。
3）B 族维生素
>> 指南：
临床上通常给予 B 族维生素，如甲钴胺和维生素 B1 等（未提肌注还是口服）。
>> 教材：
维生素 B1 100 mg，维生素 B12 500 ug，肌肉注射，每日 1 次。
>> 实用神经病学：
维生素 B12 500 ug，肌内注射，每日或隔日 1 次。
5. 其他物理治疗
1）理疗及针刺治疗
>> 指南：
在国内临床上，经常采用针灸和理疗等方法来治疗特发性面神经麻痹，但是不同的专家对针灸和理疗的疗效和时机尚持不同意见，还需要设计更加严格的大样本临床试验进行证实预后。
>> 教材：
茎乳突附近给予热敷，或红外线照射或短波透热疗法。针灸宜在发病 1 周后进行。
>> 实用神经病学：
为最常用的中医治疗，针和炙均可选择，尤以恢复期为多。
2）物理治疗
病人自己对镜用手按摩瘫痪面肌，每日数次，每次 5～10 分钟。当神经功能开始恢复后，病人可对镜练习瘫痪的各单个面肌的随意运动。
3）眼的保护
当患者存在眼睑闭合不全时，应重视对患者眼部的保护。由于眼睑闭合不拢、瞬目无力或动作缓慢，导致异物容易进入眼部，泪液分泌减少，使得角膜损伤或感染的风险增加，必要时应请眼科协助处理。建议根据情况选择滴眼液或膏剂防止眼部干燥，合理使用眼罩保护，特别是在睡眠中眼睑闭合不拢时尤为重要。
4）手术治疗
关于外科手术行面神经减压的效果，目前研究尚无充分的证据支持有效，并且手术减压有引起严重并发症的风险，手术减压的时机、适应证、风险和获益仍不明确。
6. 预后
大多数特发性面神经麻痹预后良好。
大部分患者在发病后 2～4 周开始恢复，3～4 个月后完全恢复。在面肌完全麻痹的患者，即使未接受任何治疗，仍有 70% 在发病 6 个月后也可以完全恢复。部分患者可遗留面肌无力、面肌联带运动、面肌痉挛或鳄鱼泪现象。
7. 注意事项
遇到周围性面神经麻痹的患者我们需要注意：
1）一定要排除其他继发原因所造成的周围性面神经麻痹。
2）要详细询问临床症状出现的急缓，明确首发症状和面神经麻痹出现的顺序。
3）查体需要特别注意是否存在脑干病变相关的症状体征如眩晕，复视，共济失调，锥体束征，听力下降，面部或肢体感觉减退；是否存在耳科疾病的表现，如外耳道、腮腺、头面部、颊部皮肤有无疱疹、感染、外伤、溃疡、占位性病变等；注意有无头痛、发热、呕吐。
4）注意询问既往史，如糖尿病、卒中、外伤、结缔组织病、面部或颅底肿瘤以及有无特殊感染病史或接触史。
策划｜时间胶囊
投稿｜zhangjing3@dxy.cn
题图｜站酷海洛
参考资料：
1.《中国特发性面神经麻痹诊治指南 2016》中华医学会
2. 《八年制神经病学教材》第三版
3. 《实用神经病学》第五版
