近期 JAMA Neurology 杂志刊登了如下一篇病例报道。
患者女性,63 岁,人格改变、社交回避 2 周余,对家人、朋友及自己的工作漠不关心。既往无相关特殊病史,无明显的幻觉或妄想。当发现患者不能记起自己个人信息和家人姓名时,遂由家人送入医院就诊。
体格检查:神清,注意力不集中,情感淡漠,无自发性语言;刺激引导后,语言功能正常;对自己的生活和工作经历回忆困难。颅神经、运动、感觉、协调、平衡及步态等检查均未见明显异常。头颅 MRI 示双侧额叶及胼胝体前部对称性异常信号增强(图 1)。
脑脊液化验显示,葡萄糖及蛋白水平正常,有核细胞 21 个/ul,淋巴细胞比例占 90%。行立体定位活组织检查示弥漫性大 B 细胞淋巴瘤(图 2)。脑脊液细胞学检查提示为淋巴瘤。HIV 检测阴性。全身 PET 扫描未发现其他病灶,诊断考虑为中枢神经系统淋巴瘤。
予大剂量静脉注射甲氨蝶呤治疗一段时间后,该患者的临床症状及影像学表现均明显改善。
图 1. 头颅磁共振. A.T2 FLAIR 示双侧额叶及胼胝体前部对称性异常信号增强;B. 冠状位 T1 增强成像示异常信号均匀增强;C.DWI 像可见扩散受限;D. 明显的扩散高信号证实扩散受限。(点此查看)
图 2. 立体定位活组织检查提示弥漫性大 B 细胞淋巴瘤. A、B. 苏木精-伊红染色(A 图为 10x 镜,B 图为 40x 镜)可见细胞过多,渗透征象;C. 肿瘤染色阳性(CD-20)。(点此查看)
讨论
头颅 MRI 成像是诊断这类疾病不可或缺的手段。损害通常呈对称性,提示可能是代谢性或中毒性脑病、缺血性脑病、 脑白质营养不良或肿瘤。有以下几个特征提示淋巴瘤,且可以指导我们对这类疾病的评估和管理:
1. 侧脑室轻微的团块样改变及胼胝体轻度增大提示病变为占位类型。
2. 异常信号呈匀质性,较独特,表现如免疫功能正常的中枢神经系统淋巴瘤患者。
3. 常累及侧脑室旁,不具有特异性,也经常累及胼胝体。
4.DWI 像扩散受限常见。
掌握疾病特有的影像学特征,有助于临床医生对患者进行更好地诊断与治疗。