第一部分
病史：患者女性，60岁，右利手。因无症状性动脉瘤行血管内栓塞治疗而入院，并于手术后当天出院。出院后第二天患者因发热和意识混乱就诊于急诊室（ED）。
患者家属称患者上午情况良好，但在午饭后呕吐了数次。此外还出现了短暂但持续性的头眼左侧偏斜，随后出现左侧肢体阵挛性运动。在其去ED的路上，患者表现出对近期事件的遗忘，重复在问她家属她为什么要去医院，她也不能够回忆发生在手术前2周内的事情。
既往史：高血压、甲状腺功能减退、偏头痛；在手术前6个月有过一次复杂部分性癫痫发作，目前服用左乙拉西坦500mg bid治疗。右侧大脑中动脉有2个小的囊性动脉瘤，神经外科医师嘱患者随访。患者无酒精和药物滥用史。神经系统疾病家族史为阴性。
体检：患者到达急诊室时，血压为128/84mmHg，体温为38.6°C，意识混乱，无头痛。神经系统检查无运动和感觉功能障碍。
思考题:
1． 此时应该考虑哪些鉴别诊断？
2． 有哪些检查可以有助于缩小鉴别的范围？
第二部分
鉴别诊断范围较为广泛，包括在围手术期可能导致发热，意识混乱以及癫痫发作所有的疾病。血管性(手术后卒中、蛛网膜下腔出血、静脉窦血栓形成)、传染性(脑膜炎或脑炎)、代谢性(电解质或甲状腺功能缺陷)、癫痫以及多种病因所致的谵妄等均在考虑之列。
基本检查包括血常规、电解质、促甲状腺激素、肝酶、葡萄糖、心电图和胸片检查。然而，尿分析显示白细胞尿，24小时尿培养大肠杆菌阳性。CT扫描显示无急性缺血性，出血性或占位性病灶。脑电图显示没有癫痫样活动。鉴于相对急性起病的意识混乱以及没有脑膜刺激征象，ED医生不考虑为脑膜炎或脑炎，也没有进行腰穿检查。
患者以“继发于尿道感染所致谵妄状态”收入内科病房，采用环丙沙星500mg bid治疗。在入院后第二天进行的头颅MRI成像显示正常。
在接下来的48小时，患者的体温逐渐恢复正常，认知和行为方面症状更加明显。护理人员报告称患者无法学习新信息或者是短暂延迟后的再认也有障碍。患者不能解释为什么她自己要住院，并且说自己想尽快离开医院回去工作（患者在入院时已经退休）。
患者编造故事的迹象开始变得很明显。家属称患者性格也有改变，以前是一个胆小、内向的电脑技术员，现在变得很健谈。
思考题:
1.急性、亚急性和慢性起病的遗忘综合征的鉴别诊断都包括哪些？
2.根据其临床症状的演变，虚构/编造和性格改变，最可能的诊断是？病灶定位哪里？
3.需要哪些进一步检查明确诊断？
第三部分
患者是在入院后3天因“持续性意识混乱”接受了神经内科会诊。神经系统检查显示患者查体合作，神志清楚，神情淡漠。时间定向力丧失，空间定向力部分保留，人物定向力良好。注意力良好，能够按照指令进行操作。语言，复述，命名等功能正常。顺行记忆明显受损，5分钟延迟回忆受损，但经提示后可回忆起。其他神经系统检查正常。
患者行5 小时脑电图监测正常。加利福尼亚语词测试和延迟测试显示显著的语言情景记忆受损， 注意力，视空间，执行功能没有明显损害。神经内科医师建议行MRI检查显示遗漏了基底前脑一个很小体积的梗死病灶 (图A和B)。这些结构损害可能是由于近期进行前交通动脉(ACoA)动脉瘤(图C和D)栓塞手术所致。
图.患者头颅核磁影像学表现。DWI（A）和ADC成像（B）显示穹窿和扣带回前部急性缺血性卒中。T2-Flair成像（C）和CT血管造影（D）显示前交通动脉瘤栓塞后的情况，
讨论：
Alexander，Freedman及 DeLuca and Diamond等学者首次描述了ACoA破裂后发生的前交通动脉瘤综合征（ACAS），当时被称为“Korsakoff样综合征”。其特征性表现为顺行性遗忘，虚构和性格变化三联征。ACoA分支支配很多重要区域，包括隔核，胼胝体膝部，前扣带回，视交叉，穹窿，下丘脑前部和中央前连合及透明隔等。
本例患者出现一个选择性穹窿和扣带回前部梗死，推测是由于ACoA背侧分支中断了从穹窿到海马的联系，导致新的陈述性记忆形成障碍，这一中断也损害了乳头体丘脑束，其被认为是负责神经精神症状的传导束，如冷漠、情感上不稳定和行为紊乱等。
虚构是ACAS的另一个标志性特点。包括两种类型：激发性 (通过直接提问引起)或自发性（“空想”）。自发性虚构与遗忘和执行功能缺陷严重程度相关。不像其他的遗忘综合征，ACAS的虚构从不单独出现，通常与顺行性遗忘伴随存在。扣带回前部的损害也可进一步作为预后的标志物，因为双侧大脑半球的连接系统出现了损害。
有关ACAS预后的数据很少。大部分患者会存在持续性神经功能缺损和功能性后遗症。回顾性研究表明70%的患者会出现长期显著的记忆功能缺损以及额叶执行功能障碍。对于这些患者的管理包括积极的神经心理学康复和密切随访。一项开放性小型研究显示胆碱酯酶抑制剂治疗可能有效。
本例患者通过职业治疗师评估之后开始进行 “记忆笔记本培训”计划。3个月随访时，患者的认知功能改善情况有限。患者家属称他们主要关心的并不是遗忘综合征，而是持续的性格和人格方面的改变，但在这方面没有进行特意的干预。
总结
近期没有关于未破裂动脉瘤外科手术后ACAS的研究。然而，一系列研究报道了动脉瘤破裂后的综合征表现。在手术之后发生的记忆功能障碍的鉴别诊断中需要考虑ACAS的诊断。目前可采用药物治疗和非药物治疗，然而证实其真正治疗效果的数据十分有限。
