近期Neurology杂志报道了一则桥脑延髓交界处占位病灶、伴发作性自主神经功能紊乱和其它内环境功能障碍，引起颅内压增高出现库欣反应的病例。
病例报道
一名32岁的男性，出现（1）眼球、眼睑和面部的不自主运动；（2）结膜充血；（3）视物模糊；（4）出汗，有时皮肤瘙痒，稍有红疹；（5）高血压；（6）心动过缓和眩晕感；（7）嗓音嘶哑、低沉；（8）呼吸困难；（9）肠胃不适。
此外，患者还有慢性症状，如难以入眠、白天睡眠过度和抑郁。上述症状，虽然有时为自发性，但可被状态的改变（起床或入眠）、突然惊吓或情绪的改变、高潮或Valsalva动作所诱发；症状在起始时最为严重，12小时内逐渐改善。
患者首次就诊为6个月时，进食时出现频繁的恶心、呕吐；因胃肠道症状而身材矮小；4岁时，出现眼睑抽搐，体检时提示为“右侧Horner症可能”；脑部MRI检查提示右侧小脑扁桃体增大；动脉血气分析显示低氧和高碳酸血症。
患者后入住弗吉尼亚大学癫痫单元，癫痫发作时的检查正常，一次发作由肠道运动诱发，另一次发作由惊吓引起。起始症状包括：水平位眼球震颤、眼睑痉挛、面部潮红、皮肤瘙痒、注意力和认知功能正常。视频脑电图显示，眼动、觉醒正常，呼吸不规律、氧气不饱和。两次癫痫发作都伴有高碳酸和低氧血症、心动过缓和高血压，和库欣反应相似（图）。
脑部MRI显示，第四脑室顶部有一处0.9*1.4 cm的非增强占位病灶（图）。
多导睡眠描记图显示，睡眠呼吸暂停和低通气指数为111/小时，氧饱和度高峰为80%。腕动计显示，睡眠不规则，为非24小时休息-活动模式，白天延迟1.5小时/天。脑干听神经和正中神经躯体感觉诱发电位均正常。血糖/生化、清晨皮质醇浓度、24小时儿茶酚胺、5-羟吲哚乙酸和香草扁桃酸检查均正常。
图.（A）动脉血气采集和心功能监测显示急性起病的库欣反应三联征：低通气（酸中毒、低氧血症和高碳酸血症）、高血压和心动过缓，但在8~12小时后逐渐改善。（B-I）磁化准备快速梯度回波序列MRI显示，右侧后外侧延髓/小脑下脚的一个0.9*0.9*1.4 cm的平滑、均质的结节状占位病灶，影响至第四脑室下方、第四脑室正中孔和外侧孔。
（B-G ）桥脑延髓脑干的轴位切面。（H）和（I）为占位病灶的矢状位观。病灶表现出正常的白质信号，但在T2像上边缘增强。未见急慢性梗死、含铁血黄素沉积、颅内血肿或异常的对比增强。占位病灶可能为发育不良导致的结构异常、错构瘤和低分化的延髓胶质瘤。
讨论
患者的病情显示出库欣反应三联征：高血压、心动过缓和低通气。急性幕上占位病灶引起的颅内低压，诱发库欣反应，多数研究者认为该生理反应可维持大脑的灌注。相反，第四脑室的慢性占位病灶引起的感觉刺激，诱发了本病例的库欣反应。幕上占位病灶、第四脑室电或药物刺激的动物模型显示，库欣反应位于第四脑室的压力感受器复合体水平。
本病例最可能为桥脑星形细胞瘤伪装成嗜络细胞瘤；两者的区别在于前者为高血压伴有心动过缓，而后者无呼吸改变，但血浆儿茶酚胺升高。
本病例的奇特之处在于，库欣反应并非由颅内高压或脑干的生理刺激所诱发。与本病例相反，其它脑干占位性病损伴自主神经功能障碍（原发性肿瘤或转移瘤）的报道，关注于直立性低血压引起的晕厥或先兆晕厥；在这些病例中，压力感受器对心脏调控中枢的输入改变。而本病例，由于占位病灶的惰性特征（诱发电位正常），因此网络调控异常。
本病例除库欣反应外，还表现出自主神经功能障碍，如水平位眼球震颤和日夜节律紊乱。患者需要进行随访和进一步影像学检查，明确占位病灶的诊断。脑干的占位病灶可仅表现为一过性的生理异常。
