脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy，SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型。
来自荷兰的van der Pol科研团队展开了相关课题，研究近端SMA患者因延髓受累出现张口受限及其引起的吞咽困难的情况，并应用MRI技术探索其潜在的机制。该研究成果于近日发表在最新一期Neurology杂志上。
本课题采用横断面研究法，纳入了145位SMA患者（1—4型）和119位健康对照人群，观察他们的最大开口度（MMO）；另外，随机挑选12位SMA患者，采用MRI成像技术，比较下他们的下颌髁形状、滑动情况，以及开、闭口肌群的解剖结构。本研究旨在分析、探索MMO与SMA严重程度，以及患者吞咽困难严重程度的关系。
本研究拟定开口距离小于35mm为张口受限。研究结果显示，健康对照组无一例受限，1型、2型、3a型、3b或4型的SMA患者的受限百分比分别依次为100%、79%,、50%和7%。MRI 检查结果显示患者的翼外侧肌出现严重的脂肪变性。张口受限与SMA类型、患者年龄、肌肉强度和吞咽困难相关(p < 0.05)。
本研究得出结论，张口受限普遍见于1型、2型和3a型脊髓性肌萎缩患者，因特定的开口肌群脂肪变性引起。另外，张口受限是脊髓性肌萎缩患者延髓功能障碍的表现。
