稀世罕见:多个罕见影像学特殊征象齐聚一身

2014-10-07 17:46 来源:丁香园 作者:zhoulindandy
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脑桥梗塞引起的双侧小脑中脚(MCP)高信号虽不常见,但已有报道,见于WilsonWD,又称肝豆状核变性)和其他疾病。在Wilson中,“大熊猫脸”征、内囊高信号和“小熊脸”征的产生是由于大脑导水管进入第四脑室开口处的脑桥高信号。

“十字面包”(HCB)征可见于多系统萎缩、脊髓小脑性共济失调,也可见于脑腱黄瘤病,但十分罕见。本文将报道一例类似征象患者,刊登在近期的BMJ Case Reports杂志上。

患者男性,突发急性脑神经麻痹(动眼神经、面神经),症状可完全恢复,不遗留任何认知和运动障碍,反复发作与完全恢复。既往有高血压病史。诊断可排除Wilson和血管炎。头颈部CTA检查未见异常;头颅MRI显示脑桥梗塞、MCP高信号(图A)。

十分有趣的是,该患者的MRI呈现出多个特殊的影像学征象。该患者脑桥的高信号区域被“十字”形低信号结构分成了四份,即“十字面包”征(图B),也可见双侧内囊高信号(图C)。另外,还可见“大熊猫脸”征、“小熊脸”征(图DF)和“奔驰标志”征(图F)。

目前,以上影像学征象在非Wilson病中尚未见报道,而且新增的双侧MCP高信号征和“十字面包”征使本病例成为稀世罕见。

 图片1.jpg

. 头颅MRI 水平位T2 FLAIR显示双侧对称的MCP高信号(图A细箭头),“十字面包”征(图B粗箭头),双侧内囊后肢高信号(图C粗箭头),“大熊猫脸”征、“小熊脸”征(图DF)和“奔驰标志”征(图F细箭头)。

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编辑: neuro210

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