WHO，近日启动了国际疾病分类第11次修订版本（ICD-11）的准备工作，计划于2015年由世界卫生大会批准。考虑到ICD-10于1994年发布，而这二十年间，神经系统领域取得飞速的进展，因此神经系统章节需要进行调整。本文将列出预计在ICD-11神经系统疾病分类中出现的重大改变，探讨过去20年间临床神经科学进步带来的影响，并且考虑这些改变对ICD-11使用者的影响。
为完成ICD的修订，WHO已成立专题咨询小组，协助特殊章节的修改。神经专题咨询小组 由国际神经学家、神经外科医生以及相关专业与社会成员所组成。他们的职责是辅助并建议WHO ，以确保最新修订版本能够反应我们对神经系统疾病最连贯、广泛而又直接理解。另外，WHO要确保修订进程透明化与包容度。
ICD-11将对神经系统疾病分类结构大修，尽管疾病代码的增加不可避免，但综合性与临床实用性间的平衡才是主要目的。ICD-10的局限性之一，是它拘泥于神经系统章节内的模块数量。因此，某些标题与其下属某个模块的相关性可能很小。例如，脑血管疾病与癫痫、头痛、睡眠障碍，被列入“发作性与阵发性疾病”的标题下。而在ICD-11中，前三种疾病将有自己的专属模块，而“睡眠清醒障碍”将有专门一个章节。
ICD-10中“其它神经系统紊乱”模块，用于涵盖看似在其它地方无法归类的内容。导致疾病与集合不一致。为拥有一个科学有效、临床实用的线性结构，ICD-11纳入许多新的模块，这包括之前包含入ICD-10“其它神经系统疾病”内的各种障碍，还包括“意识障碍”、 “自主神经系统紊乱”、“不包括创伤的脊髓疾病”等。模块的增进与推广，将有望对疾病编码产生积极影响。
过去20年间，与神经系统疾病相关的自身抗体与基因数目得到空前扩张。以一种临床有意义的方式，反应这些信息，仍是ICD-11基本挑战之一。ICD-11神经系统章节内包括有“神经遗传学”，而随着我们对免疫介导型神经系统疾病的理解，在神经系统章节内增加相关部分的内容，很有必要。
自从ICD-10问世后，朊病毒病的遗传与分子生物学取得很大进展。另外，在英国 20世纪90年代出现的牛海绵状脑病---导致我们对变异的克雅氏病（nvCJD）有了重新认识，作为一种获得性朊病毒疾病。这些稀少而又神秘的疾病，或许能够在ICD-11中拥有独立模块。而目前分类于ICD-10“其它神经系统退行性疾病”中的痴呆，或许也将拥有自己的模块。
在完成线性结构之后（每个神经系统模块的基本分类结构），下一步是利用电子领域试验来测试ICD-11中项目的准确性、有效性以及重现性；并评价相比于 ICD-10，ICD-11的改善与进步程度。来自国际神经系统协会的成员以及相关专家将被邀请参与其中，并将形成全球神经网络。
预计于2015年，WHO将推出新版国际疾病分类（ICD-11），本文分析了预计在ICD-11神经系统疾病分类中出现的重大改变及相关影响。
