经典病例:渗透性脱髓鞘综合征

2014-10-22 08:35 来源:丁香园 作者:zhoulindandy
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近日,AJNR杂志刊登了如下一则病例报道。

患者男性,52岁,因“营养不良和脓毒性休克”入院,既往有慢性酒精中毒和肝硬化病史。入院10天后出现定向障碍、警觉性增高和躁动。

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. 水平位头颅MRI T2像(图1)和DWI像(图2)显示脑桥中央信号异常。

渗透性脱髓鞘综合征

渗透性髓鞘溶解,或脑桥中央髓鞘溶解,当快速渗透性改变发生时可见,快速纠正低钠血症后更加典型。该病确切的发病率尚不明确,但较常见于长期营养不良、嗜酒患者快速纠正低钠血症后。

为何常累及脑桥,目前尚未明确。脑桥外髓鞘溶解还可见于丘脑、基底神经节、中脑、皮层下白质和小脑。

相关临床信息:典型地,患者因低钠血症表现为脑病,静脉注射钠替代疗法可明显改善。之后4872小时后可出现神经功能障碍,包括痉挛性四肢瘫痪、假性延髓麻痹、癫痫发作和昏迷。

诊断要点

头颅MRI TR序列可见脑桥中央信号增强,呈三角形状,皮质脊髓束通常不受累;

急性期,DWI可见扩散受限;静脉注射造影剂后增强扫描通常未见信号随之增强,1050%的患者可累计脑桥外结构;

慢性期,可遗留T2信号异常,流空现象和弥散。

鉴别诊断:在具备足够的临床资料情况下不难诊断,脑桥中央受累为该病特点。

治疗:对症支持治疗,预后较差。

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编辑: neuro210

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