近期美国精神病学和法律学会年会上,Khin博士说道:在肌萎缩侧索硬化症(ALS)早期,医生应考虑患者决策能力问题,注意患者的临终意愿。Khin博士提到,ALS及相似疾病可分为如下几个亚型,其中一些涉及认知障碍。
1)ALS-额颞叶痴呆(FTD):这种亚型,分为3类,包括:行为学改变、进行性非流利性失语以及语义性痴呆;
2)ALS-行为学障碍:这一亚型包括精神僵化,意志力缺乏,行为固执、刻板;
3)ALS-认知障碍:这类患者存在认知障碍证据;
4)FTD-神经神经元病(MND)-样改变:这类疾病,主要存在FTD伴运动神经元变性的神经病理学证据,但不足以归为ALS。
5)ALS-共病性痴呆:这种病例满足ALS以及非FTD痴呆(阿尔茨海默病痴呆、血管性痴呆、混合性痴呆)的诊断标准。
Khin博士在Medpage Today的采访中说道,确定患者亚型并明确患者的决策能力异常重要。因为对于不同患者来说,ALS的表现与进展速率均不相同。“如果ALS的亚型,主要涉及认知改变;那么医生将希望在疾病早期,进行相关讨论,了解患者的临终意愿。”
但她同时提到,谈话时间点是个微妙的问题。因为,人们通常试图尽可能延迟这种可怕的讨论。所以,临床医生需要等待几个月,但同时要密切观察患者认知改变,从而在患者意识完整的情况下进行讨论。
有一些方法可以保留患者与家属的决策能力,包括提前设定医疗指示或确立法定代理人等正式方法。还有一种选择是法院指定监护人,但这种过程费时而又昂贵。这些方式均优于非正式决策方法。但临床多采用非正式方法;因为通常在疾病早期,医生与患者没有进行相关问题的讨论。而当医生开始考虑这一问题时,患者已无法正式指派专人代理。
有时,患者家属会要求医生做决定。但医生的决定从患者医疗受益角度考虑,而忽略患者的实际意愿。这种情况下,家属的决策可能会更好,因为他们长期与患者生活在一起,能够更好的权衡患者临终意愿。