2014年11月10日,AJNR杂志刊登了如下一则教学病例。
患者为年轻男性,进展性右上肢乏力。
结合上图,考虑如何诊断?
A. 血管母细胞瘤
B. 动静脉畸形
C. 室管膜瘤
D. 星形细胞瘤
答案:A. 血管母细胞瘤
脊髓血管母细胞瘤是一种罕见的,毛细血管丰富的良性肿瘤。约1/3的脊髓血管母细胞瘤与视网膜中枢神经系统血管瘤病(von Hippel-Lindau disease)有关。
典型的MRI表现,T1像呈等、低混合信号的条索状肿块(图1黄色箭头);增强后的T1像可见一个超过10mm大小的固体状高信号肿块;脊髓背侧可见多个小肿瘤;另外,还可见广泛分布的囊泡状肿瘤(绿色箭头)。
较大的肿瘤内或周围可见血管流空现象,为该肿瘤的典型表现(白色箭头)。其他相关征象,如广泛分布的囊泡状肿瘤,软脊膜下的流空现象,有助于鉴别孤立的血管母细胞瘤与室管膜瘤。