脊髓源性肌阵挛(Propriospinal myoclonus，PSM)是一类罕见疾病，临床表现为躯干、臀部、双膝等特定屈肌出现反复短暂不规律的抽搐。目前认为是脊髓遗传疾病，其诊断依赖肌电图特征性表现。
最近，一项历史性的转变发生在对PSM的认识上，据报道，多数PSM患者是功能性（或心理性）运动障碍。近日，来自英国伦敦大学学院的Tijssen教授等人在Neurology杂志上发表了一篇综述，旨在描述PSM的临床特征、病因、电生理特点及其治疗效果。
本研究重新评估自1991年来发表的PSM病例的临床特点和肌电图电生理特征。研究结果显示，179例确诊PSM的患者中（其中55%为男性），平均发病年龄为43岁（年龄范围为6-88岁）；其中104例为功能性运动障碍（占58%），12例（26%报告为继发性，占总数的7%）发现脊髓结构性病变。氯硝安定及肉毒杆菌毒素可能对缓解抽搐有效。
本研究得出结论：功能性运动障碍比预计的发病更为频繁，脊髓结构病变在PSM的病例中较为罕见。依据既往临床经验及对文献的回顾性研究，建议利用多导睡眠图结合准备电位来评估反应的变异性。
