近日,Neurology杂志刊登了如下一则教学病例。
患者女性,57岁,患有哮喘、鼻息肉和过敏,表现为上下肢多处周围神经支配处急性撕裂性疼痛。她患有周围性嗜酸性粒细胞增多症(2 × 109/L)。腓肠神经活检显示神经小动脉坏死性血管炎和嗜酸性粒细胞浸润(见下图),符合Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome ,CSS)的表现,又称变应性肉芽肿血管炎。
图. 石蜡切片HE染色. A. 低倍镜下显示神经束膜,一个大的神经外膜小动脉纤维素样坏死和嗜酸性粒细胞浸润(箭头所示);可见一个小血管全壁炎(光箭头所示);B. 高倍镜下显示大的小动脉呈纤维素样坏死(箭头所示),嗜酸性细胞围绕并侵入血管壁(光箭头所示)。
Churg-Strauss综合征是一种累及中型血管,与哮喘、慢性鼻窦炎和嗜酸性粒细胞增多症相关的系统性血管炎。约60%–70%的患者伴周围神经病,神经活检可见血管内和血管外肉芽肿。神经嗜酸性粒细胞炎症罕见,见于15%左右的神经活检患者。