近期Neurology杂志发表了一例以孤立性眼球震颤为主要表现的Wernick脑病患者，与熟知的三联征相比，眼震出现更早；对孤立性眼震的及时识别并加以治疗可预防出现更进一步的症状。
病例描述
患者女性，21岁，孕15周，主因恶心、呕吐、腹痛就诊。入院前1月开始食欲显著减退。辅助检查示低钾血症、转氨酶升高、胆石症性胰腺炎。行胆囊切除术前，突然出现胎心音消失，胎儿死亡。
患者术后出院1周再次因恶心、呕吐就诊，无其他神经科主诉。完善代谢相关检查无异常；2天后出现振动性幻觉，体检示：大幅度向上的眼球震颤（UBN），向所有方向注视时均会出现，上视时尤著，下视时减轻（详见视频）。其他神经系统查体均正常。
思考：
1. 根据目前病史和体格检查，考虑哪些鉴别诊断？
2. 下一步应完善哪些检查？
鉴别诊断需考虑以下疾病：包括由缺血、炎症或脱髓鞘病变导致的脑干损伤，丘脑或小脑动静脉畸形（AVM）及Wernicke脑病（WE）。患者头颅MRI示：双侧丘脑内侧弥散受限，T2高信号（如图）。MRV和脑脊液检查正常。
图. 患者头颅MRI成像显示双侧丘脑内侧高信号.
思考：
1. 根据影像学检查结果，考虑最可能的诊断是？
2. 还需进行哪些其他检查？
考虑诊断WE，给予患者静脉硫胺素500mg Q8h治疗；2天后继续口服硫胺素持续5天。患者治疗前硫氨酸水平为32nmol/l（正常为70-130）。出院前眼震开始有所好转，2周后随访：振动性幻觉明显改善，但仍可见轻微眼震；3个月后，眼震几乎完全好转。
讨论
本文展示了一例21岁的Wernicke脑病女性患者，以孤立性向上的眼球震颤为表现。当患者因硫胺素缺乏而早期出现眼震时，如果可及时识别可预防，则有助于避免进一步出现步态和记忆功能损伤。Wernick教授于1881年首次描述了WE的典型三联征，包括意识混乱、步态失调以及眼球运动障碍。但这三种症状不会同时出现，有时可能导致误诊。
临床上WE患者的体征包括水平性和垂直性眼球震颤，因外直肌力量减弱或麻痹、共轭凝视麻痹以及视神经的病变，所以向上和向下的眼震均可出现。本例患者出现的UBN是中枢性前庭眼球震颤的一种，此外，UBN还可作为小脑变性、多发性硬化、延髓梗死及丘脑、脑干或小脑AVM的一种表现。
总之，孤立性向上眼球震颤是硫胺素缺乏的一种非典型表现，对该症状的及时识别可预防WE相关的其它症状的出现。
