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椎体外系、下运动神经元损害,定性诊断??? [病例帖]

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楼主 wangdoudou1026
wangdoudou1026
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这个帖子发布于4年零169天前,其中的信息可能已发生改变或有所发展。

患者男,69岁。因“饮水呛咳、吞咽困难5年,加重3月”于2016-08-15 09:53 入院。

1.老年男性,慢性起病。既往有高血压病史20余年,服用“厄贝沙坦氢氯噻嗪”,血压控制不详;脑梗死病史4年,无后遗症;胃炎病史10余年;否认有冠心病、糖尿病病史,否认有药物过敏史。

2.患者5年前出现饮水呛咳、吞咽困难,程度不严重,无头晕、头痛,无肢体活动障碍及肢体抽搐,4年前出现双手、舌头、头部不自主运动,为大幅度不规则晃动,偶伴四肢抖动,曾于我院诊断为脑梗死、锥体外系病变,予以相关治疗(具体药物不详),患者症状好转,后逐渐出现双上肢无力,3月前自觉上症加重,吞咽费力,进食时常有停顿,伴阵发性胸闷、气短,呼吸困难及吞咽费力,伴反应迟钝,患者及家属为求进一步系统诊疗,来我院。

3.查体:T 36.1℃ P 65次/分 R 14次/分 Bp158/92mmHg。心肺听诊无异常。神志清,计算力、记忆力、定向力正常,双侧咀嚼肌力量稍差,下颌反射未引出,下颌无偏斜,转颈耸肩有力,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,舌肌无明显萎缩,舌肌可见震颤。悬雍垂居中,咽反射存在。双上肢肌力5-级,双下肢肌力5级,肌张力增高,双上肢肌张力可,双下肢肌张力稍增高,双上肢腱反射(+),双下肢腱反射未引出,共济运动可,双侧巴氏征未引出。感觉正常。洼田饮水试验正常。

定位:舌肌震颤考虑定位舌下神经核,肌张力增高、震颤考虑定位于锥体外系,双上肢肌力下降,腱反射减低,考虑下运动神经元损害。

定性诊断???

1.进行性延髓麻痹:主要表现为进行性发音不清,吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力,舌肌明显萎缩,并有肌束颤动,唇肌、咽喉机萎缩、咽反射消失,有时同时损害双侧皮质脑干束,出现强哭强笑、下颌反射亢进,从而真性和假性延髓麻痹共存。病情进展较快,多在1-2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染死亡。本例待排,进一步完善肌电图检查。

2.副肿瘤综合征:发生在恶性肿瘤患者体内,在未出现肿瘤转移的情况下,即已产生影响远隔的身体器官,从而引起功能障碍,如影响神经系统,则称之为神经系统副肿瘤综合征,包括副肿瘤性小脑变性、副肿瘤性脑脊髓炎、副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛及脊髓炎等、Lambert-Eaton肌无力综合征、坏死性肌病等,建议进一步完善胸部CT、腹部B超及肿瘤标志物及副肿瘤综合征系列抗体排查。

3.帕金森病:多见于老年人,起病缓慢,逐渐进展,初始症状多为震颤,临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直及姿势步态异常等,应用美多巴有效。本例以不自主运动为首发症状,长期口服氟哌啶醇,考虑锥体外系症状可能与此有关,暂不考虑原发性帕金森病。

4.亨廷顿病:为常染色体显性遗传病,多于35-40岁发病,最初表现为全身不自主运动或手足徐动,伴有行为异常,如易激惹、淡漠、压抑等,数年后智能逐渐减退。根据典型家族史、运动障碍和进行性痴呆,结合SPECT等影像学检查,诊断不难。本例存在锥体系损害且无家族史,不考虑。

5.Brait-Fahn-Schwartz病:患者肌电图提示广泛神经源性损害,存在咀嚼费力、呼吸肌无力等症状,肌电图示舌肌、斜方肌、双上肢神经源性损害,有大量自发电位,不能除外Brait-Fahn-Schwartz病可能,该病临床表现为帕金森症状及上下运动神经元受累,无自主神经受损及痴呆,以帕金森症状发病,发病后6个月-3年内出现运动神经元病表现,可能与DJ-1基因变异有关,但该病极其少见, 不首先考虑,需排除其他疾病后再考虑进一步明确,5.患者新斯的明试验阴性,乙酰胆碱受体抗体不高,神经重复电刺激结果正常,不考虑重症肌无力,患者双上肢肌电图示髓鞘损害,尚需排除慢性格林巴利综合征、神经系统副肿瘤综合征等疾病,建议完善腰穿脑脊液检查及副肿瘤综合征相关抗体。

7.氟哌啶醇所致副作用:氟哌啶醇可阻断脑内多巴胺受体,长期应用可出现锥体外系反应、吞咽困难、类帕金森病及迟发性运动障碍,但不能解释患者肌电图表现及咀嚼费力、呼吸浅快及双上肢无力,建议氟哌啶醇减量,但减量后患者再次出现口舌部不自主运动,

 

 辅助检查结果:

血尿便常规无异常。

生化全项:钠:128.0mmol/L、氯:92.1mmol/L、肌酐:51.0umol/L、血清总胆汁酸:11.0umol/L、前白蛋白:153.9mg/L、高密度脂蛋白:1.68mmol/L、低密度脂蛋白:1.88mmol/L、胆碱酯酶:4045 IU/L、同型半胱氨酸:27.7umol/L;

出凝血机制:未见明显异常。

肌电图(2016-8-17 我院):

NCV:双上肢周围神经受损:1.双侧正中神经腕-肘-腋段运动神经潜伏期均延长、传导速度均减慢,指-腕段感觉神经传导速度均减慢;2.双侧尺神经腕-肘上下段运动神经传导速度均减慢,指-腕段感觉神经波幅均下降、传导速度均减慢。F波:双侧正中神经F波出现率下降。重频:重复电刺激小指展肌未见异常。

EMG:广泛性神经源性损害:1.左侧胸锁乳突肌、右侧舌肌可见大量自发电位(正锐波、纤颤波及束颤波),轻收缩运动电位时限增宽、波幅增高、多相波增多,呈重度神经源性损害表现;2.左肱二头肌、右小指展肌、左腓肠肌、右胫骨前肌未见自发电位,轻收缩运动单位电位时限增宽、波幅增高,重收缩募集相减少呈单纯相,均呈神经源性损害表现。

心脏彩超:升主动脉增宽,二、三尖瓣轻度返流,左室早期舒张功能减退(Ia期),EF65%。

脑脊液分析、检菌、墨汁染色、抗酸染色、寡克隆电泳分析无异常。

肿瘤标志物、神经副肿瘤综合征相关抗体、人乙酰胆碱受体抗体、铜蓝蛋白正常。

病毒筛查、放免FT3、FT4、hTSH未见异常。

颅脑磁共振:右侧大脑中动脉仅M1段显示,余未见显示,考虑狭窄;腔隙性脑梗死;轻度脑白质变性;扫及**/5椎间盘向后突出。

腹部B超:肝胆胰脾双肾声像图未见明显异常

胸部平扫、肺动脉CTA:支气管炎、肺气肿。左侧胸壁皮下结节。双侧胸膜增厚。肺动脉CTA检查未见异常。

 



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2016-10-25 17:18 浏览 : 7378 回复 : 19
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患者老年男性,“饮水呛咳、吞咽困难5年,加重3月”,依据病程考虑为变性病,患者饮水呛咳、吞咽困难定位在延髓,双手、舌头、头部不自主运动,为大幅度不规则晃动定位在小脑,双下肢肌张力稍增高定位在椎体外系,综合考虑患者为MSA-c型可能性大

2016-10-25 21:41
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全脑萎缩,神经根、周围神经损害!颅内无病灶!
全身疾病,估计存在半年以上!尿有蛋白?脊髓估计也萎缩!
小脑表面是物质沉积还是脑萎缩引起?





2016-10-26 08:00 来自 iPhone/iPad客户端
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楼主 wangdoudou1026
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患者老年男性,“饮水呛咳、吞咽困难5年,加重3月”,依据病程考虑为变性病,患者饮水呛咳、吞咽困难定位在延髓,双手、舌头、头部不自主运动,为大幅度不规则晃动定位在小脑,双下肢肌张力稍增高定位在椎体外系,综合考虑患者为MSA-c型可能性大



谢谢战友。一开始也考虑饮水呛咳、吞咽困难是定位延髓,但后来发现患者咽反射存在,洼田饮水试验阴性,且自诉抬颈、抬颌无力,考虑是因为咽喉肌及咀嚼肌无力导致饮水呛吞咽费力,考虑为下运动神经元病变所致;故怀疑运动神经元病可能。
2016-10-26 08:54 来自 Android客户端
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