患者性别：女

患者年龄：49

简要病史：反复头晕10+天，10+天前（10.29左右）患者无明显诱因出现阵发性头晕，无视物旋转、耳鸣、行走不稳，无发热，自理能力存在，神经查体无阳性体征，完善头颅CT未见明显异常后回家休息。11.05头晕持续伴行走不稳明显，需搀扶，来我院，安排住院治疗。

既往史：9+年前因四肢近端肌痛、肌无力，完善肌酶及活检后考虑多发性肌炎（CK：6497U/L，ANA-IIF 阳性，甲功：FT3 2.56pg/ml，FT4：1.07 ng/ml，TSH：8.84UIU/ml，肌肉活检：倾向皮肌炎）长期服用：强的松 60mg qd、甲氨蝶呤 10mg qw、羟氯喹 0.2g bid、环孢素100mg bid（2020.9.12免疫全套：抗核抗体 阳性，胞浆颗粒型，滴度1：320）

骨质疏松6+年，长期服用阿法骨化醇 1片 qd

体格检查：神清，高级皮质功能存在，双侧瞳孔等大形圆，对光反射正常，眼球垂直震颤，伸舌不偏，四肢稍萎缩，四肢肌力4级，肌张力正常，四肢深浅感觉正常，四肢腱反射正常，病理征阴性，脑膜刺激征阴性，双侧指鼻试验阳性，双侧跟膝胫试验欠准稳，闭目难立征阳性，直线行走不能配合。

辅助检查：2020-11-07 红细胞数 2.96×10^12/L，血红蛋白 97g/L ，血小板数 77×10^9/L；

2020-11-07 proBNP,心肌标记物:肌酸激酶同功酶质量 5.91μg/L↑ ，肌红蛋白 350.9μg/L↑ ，超敏肌钙蛋白T 0.145μg/L↑H；

2020-11-07 生化：丙氨酸氨基转移酶 78U/L↑ ，天门冬氨酸氨基转移酶 77U/L↑ ，γ-谷氨酰转肽酶 47U/L↑ ，总胆红素 25.8μmol/L↑ ，直接胆红素 15.9μmol/L↑；

2020-11-07 甲功全套:总T3 < 0.40ng/ml↓，游离T3 < 1.50pg/ml↓，总T4 3.57ug/dl↓；

2020-11-07 D-二聚体(INN) 1.7mg/L FEU↑；凝血功能未见异常。

2020-11-09 免疫全套,:免疫球蛋白E 6IU/ml ，抗核抗体(IIF法) 阳性。

2020-11-09 肿标、血清叶酸、感染筛查未见明显异常。

2020-11-10 PCT:降钙素原 0.107μg/L↑；

2020-11-11 淋巴细胞亚群,:CD3+CD4+/淋巴细胞百分比 53.8%↑ ，NK细胞/淋巴细胞百分比 2.6%↓ ，淋巴细胞绝对计数 375个/μl↓ ，总T细胞绝对计数 290个/μl↓ ，B细胞绝对计数 71个/μl↓ ，NK细胞绝对计数 10个/μl↓ ，CD3+CD4+T细胞绝对计数 202个/μl↓ ，CD3+CD8+T细胞绝对计数 86个/μl↓；

临床诊断：

头晕待诊：1）自身免疫性脑炎？2）中枢神经系统血管炎？3）副肿瘤综合征？4）其他

治疗经过：

维生素B1注射液 200mg im qd；

维生素B12注射液 1000u im qd；

阿昔洛韦 0.5 ivgtt q8h；

免疫球蛋白（2020.11.16-2020.11.20）20g qd ivgtt；

甲强龙1000mg ivgtt qd*5d，500mg ivgtt qd*3d，地塞米松10mg qd ivgtt至今。

患者DPPX抗体弱阳性，临床表现不典型，仍不能完全确诊，请各位战友提供思路，谢谢。

该患者为多系统病变：神经系统包括小脑及颞叶多发病变，骨骼肌病变，内分泌病变等，定性仍首先考虑自身免疫相关病变，但患者入院后给予甲强龙冲击和丙球治疗效果欠佳，是否存在遗传代谢方面问题如线粒体脑肌病或代谢性脑病可能