HLH患者的典型颅脑MRI表现
为了把原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)中枢神经系统受累跟其他中枢神经系统炎症性疾病相区别，并识别出影响HLH认知功能预后的早期症状，来自法国比塞特总医院的Deiva博士等人进行了研究。研究结果近期在线发表在Neurology上。
此 项研究纳入了46名原发性HLH儿童，并在诊断后2个星期内行神经系统评估，诊断后6个月内行颅脑MRI检查。研究者对初发症状，CSF检查结果，颅脑 MRI和神经系统评估结果进行了综合分析。并把颅脑MRI结果与44例急性播散性脑脊髓炎（ADEM）儿童的颅脑MRI进行比较。
研究发 现HLH发病后，29名儿童（63％）有神经系统症状，7名儿童（15％）出现畸形。23名儿童（50％）CSF异常，但只有15人（33％）伴有颅脑 MRI异常。并且，HLH跟脑脊髓炎的MRI表现是不同的，前者往往有对称的脑室周围白质病变，不累积丘脑和脑干以及T1像的高信号影少见。在随访结束时 （3.6±3.6年），17例（61％）幸存患者神经系统功能正常，5例（18％）有严重的神经功能障碍，6例（21％）有轻度的认知困难。不良的神经功 能预后不受年龄或遗传缺陷类型的影响，但受发病时的神经症状表现，MRI病灶以及脑脊液异常的影响。早期的临床症状和MRI病灶在治疗后有可能会消失。
由此可得出结论：原发性HLH发病时的神经症状非常常见，且大多与异常的CSF有关，但颅脑MRI往往正常。而观察到的异常MRI病灶与ADEM也有很大不同。
文献下载：CNS involvement at the onset of primaryhemophagocytic lymphohistiocytosis
