脑膜瘤是常见的颅内肿瘤,然而囊性脑膜瘤并不多见。近期,Neurology 杂志发表了一例由日本学者 Hiroki 等报道的囊性脑膜瘤患者,患者病灶位于双侧额叶,这属于脑膜瘤中的罕见病例。
病例描述:
73 岁女性患者,主因进行性淡漠、健忘和步态障碍 6 个月来诊。神经系统体格检查显示注意力不集中、记忆力损害以及宽基底步态。头颅 MRI 和增强 CT 扫描显示双侧额叶对称性囊肿(图 1A)以及颅底前部结节(图 1B 和 C)。
图 1. 患者头颅 MRI 和增强 CT 表现。(A)轴位和(B)冠状位 T2 加权 MRI 像显示双侧额叶对称性较大的囊肿,筛板上方有一等密度结节(箭头所示);(C)增强 CT 扫描显示结节均匀强化(箭头所示)
鉴别诊断包括脑膜瘤、鼻腔神经胶质瘤和血管外皮细胞瘤。
手术证实为鸡冠来源的脑膜瘤(图 2A),手术后患者的症状好转,囊肿显著减小(图 2B)。
图 2. A:双额叶入路的手术显示囊壁以及来自鸡冠硬脑膜的脑膜瘤,虚线表示中线;B:手术后 4 个月头颅 MRI-T2 序列显示囊肿显著减小
讨论:
囊性脑膜瘤占所有颅内原发性脑膜瘤的 1.7%-11.7%,女性发病多于男性,未成年人发病率高于成年人。好发于大脑凸面和中线矢状面旁,病理类型以脑膜内皮细胞型和非典型多见。
囊性脑膜瘤有不同的分型方法,Nauta 分型分为四型:I 型:瘤内型,囊位于肿瘤中央;II 型:瘤边型,囊位于肿瘤边缘;III 型:瘤周型,囊位于肿瘤周围,进入周围邻近脑组织内;IV 型:瘤旁型,囊位于瘤脑交界处。本例患者为瘤内型。
位于颅底的囊性脑膜瘤通常为单侧的,本例患者中双侧对称性囊性脑膜瘤很罕见。