颈动脉夹层（carotid artery dissection，CAD）是指由于脑动脉因各种原因发生内膜局部撕裂，血液进入血管壁形成分离，内膜逐步剥离、扩展，在动脉内形成真、假两腔，亦可造成栓子脱落。
当血肿聚集在动脉内膜和中膜之间可导致动脉管腔狭窄或闭塞；当血肿累及中膜与外膜时则可形成动脉瘤样扩张或者破裂出血（图 1）。虽然脑动脉夹层仅占所有缺血性卒中的少部分，但它却是中青年卒中的主要原因之一，仅次于动脉粥样硬化。
图 1. 动脉壁由内膜、中膜、外膜组成，内膜局部撕裂，形成夹层，可伴有栓子脱落
流行病学
国外资料显示 CAD 导致卒中约为所有缺血性卒中的 2%，在小于 45 岁的青年中的比例可高达 8%~25%。我国一组小样本研究显示，CAD 所致急性缺血性卒中占同期该年龄段缺血性卒中的 7.49%。
病因学
颈动脉夹层的发病机制尚不清楚，相关研究提出多个可能相关的危险因素，包括高血压、高同型半胱氨酸血症、纤维肌发育不良、近期感染等。总体上，目前较为广泛接受的假说是患者自身存在遗传性或先天性的血管壁异常，而后天的环境因素感染、创伤等促发了动脉夹层的形成。
1. 高血压
高血压是 CAD 的一个重要病因。随着血压升高，动脉管壁上压力负荷的主要承担部分由弹性纤维向非弹性胶原纤维转化，导致动脉纤维性硬化，血管内膜容易撕裂而引起 CAD。高血压还可以通过调节血管活性物质、生长因子和黏附分子等的代谢促进血管内皮细胞的形态、排列发生变化，引起内皮细胞骨架结构和细胞间连接发生变化，导致内皮损伤和动脉粥样硬化。
2. 高同型半胱氨酸血症
血浆同型半胱氨酸为一种含硫氨基酸，是蛋氨酸代谢过程的中间产物，可促进血管内皮损伤和动脉粥样硬化，导致动脉中层的氧供和营养受损，促进动脉中层缺血性损伤和退变。
3. 纤维肌发育不良
以平滑肌细胞发生成纤维细胞样转化为主要特征，可出现纤维增生、胶原沉积、内弹力板分裂、动脉中层弹力纤维减少，既可导致动脉的狭窄和闭塞，又可引起动脉瘤或血管夹层。
4. 近期感染
这也是导致 CAD 一个重要的发病因素，近期感染通过血液循环把感染的炎性反应播散到颈部血管壁，引起颈部血管壁轻微的外膜炎症，产生大量的炎性细胞、自由基和蛋白酶，这些物质作用于血管壁，造成血管动脉壁的损伤。
5. 外源性创伤因素是引起 CAD 最直接的原因
颈部长期处于压迫状态或颈部旋转过度可引起颈部动脉的过度拉伸，使血管内膜变薄而破裂，导致动脉内膜夹层形成（图 2）；医源性原因主要是由于各种手术器械、支架置人等医源性异物或者是手术产生的轻微创伤直接导致血管内膜的损伤。
图 2. 颈部长期处于压迫状态或颈部旋转过度可能会引起颈部动脉的过度拉伸，使血管内膜变薄而破裂，导致动脉内膜夹层形成
临床表现
颈动脉夹层患者的临床症状主要分为三大类：
1. 局部症状：头颈部头痛、Horner 征、颅神经麻痹、耳鸣等；
图 3. 上图为常见的 CAD 头颈疼痛部位；下图为颅外颈动脉夹层致颅神经麻痹，出现舌偏和 Horner 征
2. 缺血性表现：短暂性脑缺血发作、脑梗塞、脑栓塞；
3. 出血表现：颅内夹层动脉瘤及其破裂导致蛛网膜下腔出血。
影像学表现
1. DSA
DSA 是诊断 CAD 的金标准，主要表现为局部动脉不规则狭窄，狭窄腔呈现不规则线珠状或波纹状，严重时呈线样征或管腔呈双腔征，伴内膜瓣，也可见管腔完全闭塞。
其中双腔征、内膜瓣是 DSA 最典型且具有诊断意义的征象，但临床较少见到，更多见的动脉锥形狭窄，表现为线样征或鼠尾征（图 4）。但 DSA 检查存在一定局限性，如耗时、昂贵、设备要求高、需注射造影剂等。
图 4. DSA 示夹层所致颈内动脉近端阻塞（鼠样征）
图 5.DSA 示夹层所致颈内动脉局部动脉不规则狭窄
2. MRA
MRA 具有无创性，成为目前首选的检查方法。MRI 在常规颈部横断位可清楚显示血管壁的断面。壁内血肿在 T1 加权像常表现为新月形高信号，内膜瓣在 T1WI 和 T2WI 表现为高信号的瓣状结构位于血管腔中，以 T2WI 最明显；MRA 也可以显示夹层动脉瘤的真假腔。
MRA 的缺点是对微小的夹层动脉瘤难以发现，不能准确地显示狭窄的程度。与 CTA 相比，MRA 较少受骨结构干扰，显示血管结构更完整，尤其在注射造影剂检查时更明显，有助于发现血管夹层改变特征，如线样征、双腔征、动脉瘤样扩张、假性动脉瘤及血管狭窄闭塞（图 6）。
图 6. MRA 显示右侧颈内动脉新月样夹层
3. CTA
随着 CT 技术的不断发展 ，CTA 对 CAD 诊断的敏感性及特异性也有提高 。CAD 的 CTA 表现有 ：血管壁增厚、壁内血肿、血管腔呈偏心性狭窄 ，可伴动脉瘤、血管腔闭塞或环形强化。通过 CTA 的图像能显示真假腔和小的内膜瓣破裂口，三维重建时更直观。
在分析诊断动脉夹层时，一定要重视轴面原始图像的分析，通过多平面、多角度重组图像，可比较直观地显示夹层的范围、程度及内膜瓣、动脉瘤、管壁有无斑块钙化、腔内有无血栓等（图 7）。
图 7. 显示夹层所致颈动脉近端和左侧大脑中动脉近端闭塞
图 8. 显示夹层所致右侧颈内动脉线样征
图 9. 夹层所致右侧颈内动脉闭塞和另一患者的颈动脉局段狭窄
4. 颈动脉超声
CAD 的常见超声表现为显示颈动脉内膜破口血流信号，内膜瓣分隔呈双腔结构，不规则狭窄，远端逐渐变细甚至闭塞，局部管腔外径增加，甚至呈现瘤样扩张，少数呈现壁内血肿；亦可单纯表现为颈动脉狭窄（图 10、图 11）。
图 10. 矢状位及冠状位超声显示颈内动脉腔内线样回声带，诊断为颈动脉夹层
图 11. 一颈动脉夹层患者颈部 B 超及 TCD 显示右侧颈内动脉 70% 狭窄
治疗
由于 CAD 可导致不同的临床病变，包括脑神经病变、急性缺血性卒中及蛛网膜下腔出血等，因此治疗方案依不同疾病而定。鉴于缺乏循证医学证据，目前临床治疗方法均参照相关疾病的治疗原则，如 CAD 导致急性缺血性卒中治疗原则上基本同现行指南。
参照中国颈部动脉夹层诊治指南 2015 版，颈动脉夹层的治疗方案如下：
1. 溶栓治疗
目前缺乏足够的循证医学证据评估在 CAD 所致缺血性卒中患者中开展静脉溶栓治疗的有效性及安全性，需积极开展研究。现有证据显示在发病 4.5 h 内运用静脉 rt-PA 治疗 CAD 所致急性缺血性卒中是安全的 (Ⅱ级推荐，C 级证据)。
2. 抗血小板/抗凝治疗
推荐
（1）由于缺乏在 CAD 急性期或长期使用抗栓治疗的随机对照研究，基于长期临床实践，推荐在 CAD 形成的急性期，使用抗血小板或抗凝治疗（I 级推荐，B 级证据）。
（2）抗血小板或抗凝治疗均可预防症状性 CAD 患者卒中或死亡风险（I 级推荐，B 级证据）。临床上可结合具体情况选择。CAD 患者出现伴大面积脑梗死、神经功能残疾程度严重（NIHSS 评分 ≥ 15）、有使用抗凝禁忌时，倾向使用抗血小板药物；如果夹层动脉出现重度狭窄、存在不稳定血栓、管腔内血栓或假性动脉瘤时，倾向使用抗凝治疗（Ⅲ级推荐，C 级证据）。
（3）目前缺乏足够的证据对抗血小板治疗的疗程和种类进行推荐。应结合患者 CAD 病因、血管病变程度，决定抗血小板治疗的疗程，通常维持抗血小板治疗 3-6 个月（Ⅱ级推荐，B 级证据）。应对患者进行随访，疗程结束时，如仍然存在动脉夹层，推荐长期抗血小板药物治疗（Ⅱ级推荐，C 级证据）。
对伴有结缔组织病、或 CAD 复发、或有 CAD 家族史的 CAD 患者，可考虑长期抗血小板治疗（Ⅱ级推荐，C 级证据）。可单独应用阿司匹林、氯吡格雷或双嘧达莫；也可选择阿司匹林联合氯吡格雷或阿司匹林联合双嘧达莫（I 级推荐，B 级证据）。
（4）目前缺乏足够的证据对抗凝治疗的疗程和种类进行推荐。对出现缺血性卒中或 TIA 的 CAD 患者，通常维持抗凝治疗 3~6 个月（Ⅱ级推荐，B 级证据）（图 12）。应对患者进行随访，疗程结束时如仍然存在动脉夹层，推荐更换为抗血小板药物治疗（Ⅲ级推荐，C 级证据）。
图 12. 左侧颈动脉夹层患者，行抗凝治疗 3 月后复查 MR 示真腔直径明显增加
普通肝素、低分子肝素或华法林都是可选择的治疗药物，通常在普通肝素、低分子肝素治疗后，改为口服华法林维持治疗；肝素治疗时维持活化部分凝血酶时间达到 50~70 S，华法林抗凝治疗时维持 INR 2.0~3.0（Ⅱ级推荐，C 级证据）。
3. 血管内治疗或手术治疗
目前缺乏足够的证据推荐在 CAD 患者中常规开展血管内介入治疗或手术治疗，如在积极药物治疗基础上仍有缺血性事件发生，可考虑血管内介入治疗或手术治疗（Ⅱ级推荐，C 级证据）（图 13）。
图 13. 患者右侧颈内动脉夹层，放置 Solitaire FR 血流恢复设备后血流及症状改善明显
血管内介入治疗或手术治疗 CAD 导致缺血性卒中的有效性及安全性有待进一步研究（Ⅱ级推荐，B 级证据）（图14）。
图 14. 32 岁女性，急性左侧偏瘫和失语入院，CT 灌注成像示左侧大脑半球低灌注（A），DSA 见颈内动脉焰火征（B），CTA 示左侧大脑中动脉 M2 段闭塞（C），置入两个重叠支架（D），再次 DSA 见左侧 ICA 和 MCA 通畅（E），复查 MR-DWI 见左侧颞枕叶梗塞灶（F）
本文由北京市密云区医院神经外科医生、丁香园神经科学论坛版主吴月奎原创，感谢供稿。
