脊髓半切综合征是常见的临床表现，可归因于多种脊髓疾病。近日，来自巴西圣保罗医学院神经外科的 Fonoff 博士在 Neurology 上报道了一则以脊髓半切综合征为主要表现的自发性脊髓疝病例，需引起临床医师注意。
该例患者 48 岁，以左下肢麻木起病，逐渐出现肢体轻瘫及尿失禁。神经系统查体提示左侧脊髓半切综合征，即左下肢轻瘫、轻度肌痉挛、本体感觉减弱，对侧 T6 以下温度觉及痛觉减弱。MRI 提示胸段脊髓疝（见图 1）。
图 1 胸髓 T2 加权 MRI 像提示脊髓疝征象。胸髓 T2 加权 MRI 冠状位（A）、轴位（B）及矢状位（C）图像，显示脊髓畸形。图像显示在第 6 胸椎及第 7 胸椎之间存在脊髓扭结，继发蛛网膜下腔扩张。轴位图像显示部分脊髓向椎管前外侧突出硬脊膜范围
自发性脊髓疝相对罕见。病理机制包括硬脊膜缺陷。该病需与脊膜瘤相鉴别，MRI 可辅助鉴别，前者显示正常的脊髓组织畸形，后者为异常组织生长。若症状逐渐进展，首选手术还原，若症状轻微，亦可考虑保守治疗、定期监测。手术还原与硬脊膜修复常可逆转神经功能障碍。
