运动神经元病一例(已确诊)

患者性别:女
患者年龄:57岁
简要病史: 2年前患者无明显诱因出现左侧肢体无力,生活尚可自理,2018年11月于红十字医院行颈椎核磁提示脊髓受压,行颈椎手术治疗,效果不明显,左侧肢体无力症状逐步加重,半年前患者左上肢完全不能活动,并出现肩关节半脱位,尚可行走。1年前患者出现右侧肢体无力,逐步加重,目前持物不能,半年前出现吞咽困难症状,3月来症状加重,低头后无法吞咽,并出现言语不清症状。2019年7月于郑州大学第一附属医院行肌电图检查检查提示,左正中神经、左尺神经、左桡神经、左肌皮神经、左腋神经周围运动神经传导系统功能异常。左正中神经末稍感觉传导功能未见异常。左拇短展肌、左第一骨间肌、左伸指总肌、左肱二头肌、左三角肌示神经源性损害。MEP示上肢脊髓刺激周围段传导未引出。SEP示左上肢深感觉传导路N20传导未见异常,颈椎核磁提示,颈4/5,5/6水平椎管狭窄,脊髓受压并异常信号,考虑水肿。为明确诊断及治疗,就诊于获嘉县同萌医院,同萌医院以“运动神经元病”转入本院。患病来,神志清,精神差,饮食可,睡眠可,大便可,小便可,体重无减轻。
体格检查:意识:清楚 ,精神可,言语不清,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏,眼球运动正常,鼓腮无力,吹口哨乏力,舌肌纤颤,舌肌萎缩,左耸肩无力,右耸肩乏力,双侧转颈乏力,左上肢肌力1级,左上肢肩关节半脱位,左下肢肌力3+级,右侧肢体肌力4级,双手骨间肌、拇短展肌萎缩,双上肢近端及下肢肌萎缩,双侧膝反向活跃,右侧病理征阳性,掌颌反向阳性,吸吮反射阳性,无感觉障碍。
这个视频是检查舌肌的,舌肌纤颤,舌肌萎缩。

下图是左下肢膝关节上10cm的直径。

下图是右下肢膝关节上10cm的直径。

辅助检查:下图是入院前检查的,中心医院的MRI平扫。

片子都是手机翻拍的,有点不清晰。






这颈椎核磁也是中心医院的。



下图是郑大一附院的肌电图。



下图是在郑大一附院东区门诊查的颈椎核磁报告。

入院后又查了肌电图,


化验结果没什么大问题。












临床诊断:检查完善后,请天坛医院专家远程会诊,又完善了肌电图检查。





诊断:运动神经元病。排除了多灶性运动神经病。
治疗经过:口服利鲁唑1片,一日两次。静点依达拉奉,丁苯酞。