病例惊险，患者突然出现四肢麻木，细究却发现「雷区重重」

本病例患者表现为头晕、指端麻木、偶有流涎、视物模糊，以及夜尿次数稍多。病变的部位可能是周围神经，也可能是大脑半球，还有可能是前列腺、脊髓、尿便中枢。如何依据临床表现、影像学证据确定病变部位？如何进一步进行定性诊断？

欢迎大家和我们一起探索这例特殊的四肢麻木患者的诊疗秘密～

小贴士：本期病例较长，大约需要 15 分钟阅读完，小编建议先收藏哟~

病情简介

患者男性，57岁

主诉：四肢麻木3月

现病史：

3月前无诱因出现四肢麻木，为双手、双足末端麻木，无肢体无力，尿便障碍等，持续不缓解；偶伴头晕，为昏沉闷涨感，无眩晕；偶有流涎，视物模糊，10分钟左右可自行缓解，无视物成双，听力障碍等，至当地医院诊治，肢体麻木无缓解，来我院就诊，以“周围神经病变查因”收入院。自发病以来，神志清，精神一般，饮食可，睡眠欠佳，大小便勤，夜尿2次左右，体重近1年减轻约10kg。

既往史：

「 前列腺增生 」10 余年，现口服药物治疗。无高血压、糖尿病、心脏病史。

专科查体

定位：

四肢末端麻木→ 周围神经？

头晕、昏涨感→ 大脑半球？

偶有流涎，视物模糊，10分钟左右缓解→大脑半球？；

夜尿次数稍多，每夜两次→前列腺？脊髓？尿便中枢？；

你是如何考虑的呢？请接着看入院后辅助检查。

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入院后辅助检查：

血常规、肝肾功、凝血功能、病毒、自身抗体谱、ANCA、肿瘤标志物均正常

心电图正常

胸部CT正常

心脏、肝胆胰脾、泌尿系、甲状腺及颈部血管超声均正常

肌电图：四肢神经肌电图未见异常；双侧视通路传导异常，左侧听通路传导功能异常。

腰穿+脑脊液

到这里，根据上述的检查检验结果，我们基本排除了周围神经病变。那病变部位是大脑半球？还是前列腺？脊髓？尿便中枢？让我们继续完善头颅MRI的检查。

头颅MRI

T1:脑桥、延髓、双侧额叶、双侧放射冠区、双侧脑室旁多发长T1信号

T2:脑桥、延髓、双侧额叶、双侧放射冠区、双侧脑室旁多发长T2信号

DWI:双侧额叶、双侧放射冠区、双侧脑室旁多发等及稍高信号

Flair像:双侧额叶、双侧放射冠区、双侧脑室旁多发稍高信号

T1增强:病灶未见明显强化

通过头颅MRI的检查，我们终于将病灶定位在皮层及皮层下、延髓、脑桥部位。

主要的依据有：

头晕、昏涨感

四肢末端麻木

偶有流涎，视物模糊，10分钟左右缓解

神经系统查体未见明显异常体征

头颅MRI示延髓、脑桥、放射冠、半卵圆中心多发异常信号

定性：

鉴别诊断

缺血性脑血管病（排除）

患者无高血压、糖尿病、高脂血症等危险因素

心电图正常、颈部血管超声无动脉粥样硬化证据

病灶不符合单支血管分布

反常栓塞？脑小血管病

MRA 未见异常

SWI颅内未见明显异常信号

典型脑小血管病患者FLAIR像所示多发脱髓鞘病变

脱髓鞘疾病：多发性硬化、AQP4-NMOSD、MOGAD、其他类型的脱髓鞘疾病

NMOSD（排除）

脑脊液细胞数可>50 *106/L,脑脊液细胞学可见到中性粒细胞，寡克隆区带阳性率低

血清AQP4-Ig G阳性

NMOSD典型影像

颈胸长节段脊髓炎

该患者：抗AQP4抗体IgG阴性

MOGAD（排除）

多见于儿童

视神经炎多见，其次是脑膜脑炎，脑干脑炎、脊髓炎等

脑脊液可见炎性

血清MOG-Ig G阳性

MOGAD典型影像：

颈段脊髓及胸髓病灶

该患者：抗MOG抗体Ig G阴性、抗胶质纤维酸性蛋白抗体（GFAP）Ig G阴性

多发性硬化影像学依据

进一步检查

颈髓MRI：未见明显髓内异常信号

胸椎MRI：提示胸12水平胸髓内异常信号

诊断及治疗

诊断依据：

1、2017 McDonald诊断标准的具体推荐

2、2017 McDonald诊断标准中MRI空间与时间多发证据

空间多发性：CNS四个区域（包括脑室周围、皮层或皮层下、幕下及脊髓）的至少两个区域存在符合MS特点的至少一个T2高信号病灶

时间多发性：任何时间同时存在钆增强与非增强病灶，或随访的MRI中与基线参考的MRI相比，出现了新发T2高信号或钆增强病灶

与2010版诊断标准不同的是，2017版未对症状性与非症状性MRI病灶进行区分。对一些患者，如50岁以上或伴有血管危险因素人群，谨慎起见，临床医师应当寻找更多的脑室周围病灶

最终诊断：多发性硬化

治疗：急性期：500mg甲泼尼龙 冲击*5d，之后序贯减量

DMT治疗：特立氟胺 14mg qd

精彩解析

MS存在前驱期的可能，基于前驱症状的识别有利于MS早期识别诊断

1、多项证据指向MS存在前驱期的可能

2016 年一项挪威的研究发现在MS发病前2年内，会有认知水平的下降，而PPMS在首次明显进展前20年即会出现认知功能的减低

2017年一项加拿大的研究发现，在第一次脱髓鞘事件或 MS 症状发作的前5年，MS患者接受健康保健管理的概率是增加的

2018年一项英国的研究发现，前驱症状可能早于MS或CIS发病的10年以前出现，包括胃肠道、泌尿道症状，疼痛、焦虑抑郁等

2019 年一项美国的研究发现，在MS发病前6年就可观察到血清NfL水平的升高，提示MS前驱期的存在，并且该阶段已经发生神经轴索损伤

2、基于前驱期症状的识别有利于MS的早期诊断

病例小结

1. 加强不典型多发性硬化患者的识别

2. 多发性硬化前驱期症状的识别

3. 多发性硬化诊断后应及时给与疾病的免疫修正治疗

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