深度学习 | 详解偏头痛：分型、临床表现、诊断标准与药物治疗
偏头痛属于原发性头痛，其特征是发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛，一般持续4~72 h，可伴有恶心、呕吐，声、光刺激或日常活动均可加重头痛，处于安静环境、休息可缓解头痛。
◆偏头痛的分型
第3版国际头痛疾病分类（ICHD-3）中，关于偏头痛的分型见图1。
图1 国际头痛协会偏头痛分型
◆偏头痛的临床表现
1. 无先兆偏头痛
无先兆偏头痛是最常见的偏头痛类型，约占80%。临床表现为反复发作的一侧或双侧额颞部疼痛，呈搏动性，疼痛持续时伴颈肌收缩可使症状复杂化。常伴有恶心、呕吐、畏光、畏声、出汗、全身不适、头皮触痛等症状。
本型发作频率高，可严重影响患者工作和生活，常需要频繁应用止痛药治疗，易合并出现新的头痛类型——药物过度使用性头痛。
本型偏头痛常与月经有明显的关系。
图2 无先兆偏头痛的临床表现
2. 有先兆偏头痛
有先兆偏头痛约占偏头痛患者的10%。发作前数小时至数日可有倦怠、注意力不集中和打哈欠等前驱症状。
在头痛之前或头痛发生时，常以可逆的局灶性神经系统症状为先兆，表现为视觉、感觉、言语和运动的缺损或刺激症状。最常见为视觉先兆，如视物模糊、暗点、闪光、亮点亮线或视物变形；其次为感觉先兆，言语和运动先兆少见。先兆症状一般在5~20 min逐渐形成，持续不超过60 min；不同先兆可以接连出现。
头痛在先兆同时或先兆后60 min内发生，表现为一侧或双侧额颞部或眶后搏动性头痛，常伴有恶心、呕吐、畏光或畏声、苍白或出汗、多尿、易激惹、气味恐怖及疲劳感等。活动可使头痛加重，睡眠后可缓解头痛。头痛可持续4~72 h，消退后常有疲劳倦怠、烦躁、无力和食欲差等，1~2 d后常可好转。
图3 有先兆偏头痛的临床表现
3. 慢性偏头痛
每月头痛发作超过15 d，连续3个月或3个月以上，且每月至少有8 d的头痛具有偏头痛性头痛特点，并排除药物过量引起的头痛，可考虑为慢性偏头痛。
4. 偏头痛并发症
（1）偏头痛持续状态：偏头痛发作持续时间≥72 h，而且疼痛程度较严重，但其间可有因睡眠或药物应用获得的短暂缓解期。
（2）无梗死的持续先兆：指有先兆偏头痛患者在1次发作中出现1种先兆或多种先兆症状持续1周以上，多为双侧性；本次发作其他症状与以往发作类似；需神经影像学排除脑梗死病灶。
（3）偏头痛性脑梗死：极少数情况下在偏头痛先兆症状后出现颅内相应供血区域的缺血性梗死，此先兆症状常持续60 min以上，而且缺血性梗死病灶为神经影像学所证实。
（4）偏头痛先兆诱发的痫性发作：极少数情况下偏头痛先兆症状可触发痫性发作，且痫性发作发生在先兆症状中或后1 h以内。
5. 常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征
可视为偏头痛等位症，临床可见周期性呕吐、反复发作的腹部疼痛伴恶心呕吐即腹型偏头痛、良性儿童期发作性眩晕。发作时不伴有头痛，随着时间的推移可发生偏头痛。
◆偏头痛的诊断标准
ICHD-3偏头痛诊断标准如下。
1. 无先兆偏头痛诊断标准
（1）符合（2）~（4）特征的至少5次发作。
（2）头痛持续4~72 h（未经治疗或治疗无效）。
（3）至少有下列中的2项头痛特征：①单侧性；②搏动性；③中或重度头痛；④日常活动（如步行或上楼梯）会加重头痛，或头痛时会主动避免此类活动。
（4）头痛过程中至少伴有下列1项：①恶心和/或呕吐；②畏光和畏声。
（5）不能归因于其他疾病。
2. 有先兆偏头痛诊断标准
（1）符合（2）~（4）特征的至少2次发作。
（2）至少出现以下1种完全可逆的先兆症状：①视觉症状，包括阳性表现（如闪光、亮点或亮线）和/或阴性表现（如视野缺损）；②感觉异常，包括阳性表现（如针刺感）和/或阴性表现（如麻木）；③言语和/或语言功能障碍；④运动症状；⑤脑干症状；⑥视网膜症状。
（3）至少满足以下2项：①至少1个先兆症状逐渐发展时间≥5 min，和/或至少2个先兆症状连续出现；②每个先兆症状持续5~60 min；③至少1个先兆症状是单侧的；④头痛伴随先兆发生，或发生在先兆之后，间隔时间少于60 min。
（4）不能归因于其他疾病，且排除短暂性脑缺血发作。
3. 慢性偏头痛诊断标准
（1）每月头痛（紧张型头痛性或偏头痛性）≥15 d，持续3个月以上，且符合标准（2）和（3）。
（2）患者至少有5次发作符合无先兆偏头痛标准的（2）~（4）和/或有先兆偏头痛诊断标准的（2）和（3）。
（3）头痛持续3个月以上，每月发作≥8 d且符合下列任1项：①无先兆偏头痛标准的（3）和（4）；②有先兆偏头痛诊断标准的（2）和（3）。
（4）不能归因于其他疾病
图4偏头痛的诊断标准
◆偏头痛的药物治疗
1. 发作期治疗
临床治疗偏头痛通常应在症状起始时立即服药。治疗药物包括非特异性止痛药如非甾体类抗炎药（NSAIDs）和阿片类药物，特异性药物如麦角类制剂和曲普坦类药物（表1）。药物选择应根据头痛程度、伴随症状、既往用药情况等综合考虑，可采用阶梯法、分层选药，进行个体化治疗。
表1 偏头痛特异性治疗药物
（1）轻-中度头痛
单用NSAIDs如阿司匹林、萘普生、布洛芬、双氯芬酸等有效，如无效再用偏头痛特异性治疗药物。
阿片类制剂如哌替啶对偏头痛急性发作亦有效，因其具有成瘾性，不推荐常规应用，但对于有麦角类制剂或曲普坦类应用禁忌的病例，如合并有心脏病、周围血管病或妊娠期偏头痛，则可给予哌替啶治疗以终止偏头痛急性发作。
（2）中-重度头痛
严重发作可直接选用偏头痛特异性治疗药物以尽快改善症状，部分患者虽有严重头痛但以往发作对NSAIDs反应良好者，仍可选用NSAIDs。
麦角类制剂为5-HT1受体非选择性激动剂，半衰期长，头痛的复发率低，适用于发作持续时间长的患者。曲普坦类为5-HT1B/1D受体选择性激动剂。复方制剂如麦角胺咖啡因合剂可治疗某些中-重度的偏头痛发作。
麦角类和曲普坦类药物不良反应包括恶心、呕吐、心悸、烦躁、焦虑、周围血管收缩，大量长期应用可引起高血压和肢体缺血性坏死。因具有强力的血管收缩作用，严重高血压、心脏病和孕妇患者均为禁忌。另外，如麦角类和曲普坦类药物应用过频，则会引起药物过量使用性头痛，建议每周用药不超过2 ~3 d。
近年来发展起来的CGRP受体拮抗剂有望成为终止偏头痛急性发作安全有效的特异性药物。
（3）伴随症状
恶心、呕吐者有必要合用止吐剂（如甲氧氯普胺10 mg肌内注射），严重呕吐者可给予小剂量奋乃静、氯丙嗪。伴有烦躁者可给予苯二氮卓类药物以促使患者镇静和入睡。
2. 预防性治疗
适用于：①频繁发作，尤其是每周发作1次以上严重影响日常生活和工作的患者；②急性期治疗无效，或因不良反应和禁忌证无法进行急性期治疗者；③可能导致永久性神经功能缺损的特殊变异型偏头痛，如偏瘫性偏头痛、基底型偏头痛或偏头痛性梗死等。
临床用于偏头痛预防的药物见表2
药物治疗应小剂量单药开始，缓慢加量至合适剂量，同时注意不良反应。偏头痛发作频率降低50%以上可认为预防性治疗有效。有效的预防性治疗需要持续约6个月，之后可缓慢减量或停药。
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