61岁男性左侧坐骨神经痛，反复手术治疗无效，直到用了这种治疗...

一名61岁的男性，无特殊既往病史。

表现为10个月的进展性左下肢神经性疼痛和感觉异常，以及10天的右侧周围性面瘫。十个月前，他的左髋、大腿后侧和小腿内侧出现间歇性剧烈疼痛。左腿疼痛进行性加重；与此同时，左腿逐渐出现麻木和肌肉萎缩。患者至三级医院的骨科门诊就诊。髋关节MRI未及明显异常，腰椎MRI显示L3/4、L4/5和L5/S1的轻度椎间盘突出。神经电生理检查显示左侧坐骨神经损伤。4个月前患者接受腰椎后路减压和椎体融合内固定手术，但术后患者左侧坐骨神经痛没有缓解。此后，患者先后行神经封闭、神经松解、微泵麻醉等微创手术治疗，均无效。

10天前，患者出现右侧周围性面瘫，到我院神经科门诊就诊，遂收入院。入院时神经系统检查显示右侧周围性面瘫，左下肢肌肉萎缩和肌腱反射减弱、左足背屈轻度无力以及左膝关节以下深感觉丧失。

全血细胞计数、尿液分析、肝肾功能、空腹血糖、糖化血红蛋白、甲状腺功能、血清维生素B12、叶酸和维生素B1水平、单克隆蛋白、冷球蛋白、抗核抗体（ANA）、可提取核抗原（ENA）、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）、C反应蛋白和红细胞沉降率均无明显异常。乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、艾滋病病毒、巨细胞病毒、EB病毒和伯氏疏螺旋体检测均为阴性。脑脊液（CSF）分析显示蛋白水平升高775mg/L，白细胞计数正常。在CSF和血清中都观察到寡克隆带（OB），CSF中的OB数量多于血清中的OB。24小时鞘内IgG合成率增加。脑脊液脱落细胞学检查肿瘤细胞为阴性。血清和脑脊液副肿瘤抗体检测显示血清抗Amphiphysin-IgG抗体阳性。增强磁共振显示左侧腰骶丛神经增粗（图1-B1）。全身18F-FDG PET/CT显示颅内无明显病灶，且全脑FDG代谢无明显异常，L3-L5手术区周围术后变化可能，全身未发现恶性肿瘤（图1-B1）。

因此，在排除其他神经病变的原因后，诊断为Amphiphysin-IgG介导的自身免疫性坐骨神经病变和面神经病变。患者接受血浆置换治疗，并序贯泼尼松60mg/d口服，剂量逐渐递减。免疫调节治疗后患者左下肢疼痛、无力以及右面神经麻痹的症状逐渐好转。经过两个月的治疗后，他的症状几乎完全缓解，左下肢肌肉萎缩亦好转。

9个月后，患者出现右侧肢体偏瘫和痫性发作。神经系统检查显示右侧肢体轻度无力，肌腱反射正常，病理征阴性。头颅MRI增强显示左额顶叶病变轻度增强，类似脑炎样改变（图1-B2）。但是全身18F-FDG和18F-PBR06（18kDa转运蛋白，TSPO）PET/MRI显示，左额顶叶病灶存在FDG代谢显著增加（SUVmax=20.2，对侧皮层SUVmax=7.8）和TSPO摄取增加（SUV max=1.35，对侧皮质SUVmax=0.78）（图1-B2），身体其它部位FDG和TSPO摄取无异常。患者接受了立体定向脑活检，病理诊断为颅内弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。

病人转至血液科接受进一步诊治。进一步完善骨髓穿刺和活检，骨髓涂片、流式细胞和检测活检结果均未及明显异常。患者最终诊断为PCNSL（非生发中心起源的弥漫性大B细胞淋巴瘤）。患者在接受泽布替尼的靶向治疗和三个疗程的免疫化疗（利妥昔单抗和甲氨蝶呤）后逐渐好转。然而，他在新冠肺炎疫情中死于肺炎。

该病例提示单神经病也可能是副肿瘤综合征。原发性中枢神经系统淋巴瘤所致Amphiphysin-IgG抗体介导的自身免疫性坐骨神经病变和面神经病变属于极罕见疾病。

讨论：

1、副肿瘤性Amphiphysin-IgG自身免疫性疾病经常表现为周围神经病变，其周围神经病变的类型有哪些？

2、本病例中，导致患者出现坐骨神经病变和面神经病变的最可能的病因和机制是什么？