Wernekink连合综合征一例分享

患者孟XX ,男,69岁,因“头晕、行走不稳2天”入院。
现病史:患者于入院前2天无明显诱因出现头晕、行走不稳症状,活动后头晕症状明显,夜眠差。病程中无恶心呕吐,无咳嗽咳痰,无饮水呛咳及吞咽困难,无意识丧失,无大小便失禁。
既往史:高血压病史10年,血压最高达180/100mmHg。口服药物具体不祥。慢性乙型病毒性肝炎病史10年。2年前因直肠癌肝转移行手术治疗,肝功能不全病史2年。前列腺增生病史2年。
查体:BP:140/70mmHg神清,言语流利。两侧额纹对称。两侧眼球活动自如,眼震(±),两侧瞳孔等大等圆,直径约2.5mm,光反射灵敏。双耳听力减退,鼻唇沟对称,伸舌居中。颈软,无抵抗。四肢肌力、肌张力正常,双侧巴宾斯基征(-) 。直线行走不能。






Wernekink 连合综合征是中脑梗死的一种特殊类型,中脑血供复杂,主要来源于大脑后动脉的分支、基底动脉、小脑上动脉、脉络膜前动脉,中脑的梗死常伴其他结构受累如脑桥、丘脑和小脑,小脑发出的纤维经齿状核中继后,通过小脑上脚交叉至对侧中脑的红核称为Wernekink交叉,双侧纤维在中脑导水管前方中脑下部旁正中区交叉形成Wernekink连合,如果选择性损伤该处结构,则出现双侧小脑功能障碍症状。中脑下部中线区域的血液由基底动脉旁正中支供应,当基底动脉旁正中支闭塞时,即可引起Wernekink连合的损害,称为Wernekink连合综合征。
Wernekink连合综合征主要表现为双侧小脑性共济失调,包括肢体共济失调、躯干共济失调以及共济失调性构音障碍。其机制是在中脑水平共济失调的产生与中脑存在众多连接小脑的神经纤维有关。大脑脚底中有皮质脑桥小脑束的下行纤维经过,中脑中线旁区域分布有小脑红核丘脑束的上行纤维。偶可伴有眼球运动障碍,多为部分动眼神经和核间性眼肌麻痹,这与病灶累及动眼神经亚核和中线两旁的内侧纵束相关。可以出现腭肌痉挛,其机制为齿状核发出经小脑上脚交叉至对侧下橄榄核的齿状核-橄榄核束以及中央被盖束,小脑齿状核、中脑红核和延髓下橄榄核环路构成GuillainMollaret三角环路,该环路受损后通过跨神经元变性机制导致双侧肥大性下橄榄核变性。此外由于网状结构位于小脑上脚交叉的背侧部,也可出现短暂嗜睡。