主动脉夹层（StanfordB型）合并迷走右锁骨下动脉Kommerell憩室纵膈右侧占位

一般资料

患者：男 53岁 入院时间：2024年11月患者，男性，53岁，因“心前区疼痛10余天，加重1天”入院。患者10余天前无明显诱因出现胸痛，位于心前区，持续约7小时，呈撕裂样，伴胸闷、气短、大汗，无肩背部放射痛，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无咳嗽、咳痰，无头痛、头晕等不适，急往当地医院就诊，给予“阿托伐他汀、赖诺普利氢氯噻嗪、氨氯地平贝那普利、美托洛尔”治疗。1天前上述症状再次出现，程度同前，性质同前，建议转上级医院，遂来我院，排除新冠肺炎后，门诊以“胸痛待查，怀疑主动脉夹层”收住入院。患者既往患高血压病史3年，最高血压200/160mmHg，吸烟8年，约20支/日。自发病以来，精神可，食纳可，睡眠差，二便正常。否认家族其它遗传病史，否认食物及药物过敏史。

检查

患者入院后完善相关检查

体格检查：体温：36.5℃，脉搏：89次/分，呼吸：20次/分，血压：158/95mmHg。神志清，精神可，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，无干湿性罗音。心浊音界不大，心率89次/分，律齐，心音可，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛及反跳痛，肠鸣音正常。双下肢无水肿。

血常规检查：白细胞计数（WBC）：8.5×10^9/L，红细胞计数（RBC）：4.5×10^12/L，血红蛋白（Hb）：135g/L，红细胞压积（HCT）：41%。

生化检查：检验回报：血气：K：3.3mmol/L、乳酸：2.2mmol/L、标准碳酸氢根：27.4mmol/L，实际碳酸氢根：28.1mmol/L、碱剩余：3.5mmol/L，肾功：glu：6.66mmol/L，Cys-C：1.34mg/L，P：1.73mmo1/L，凝血+纤溶：Fg：4.44g/L、DD：0.76mg/L，肝功：TP；56.8g/L、ALB：31.7g/L，血脂：LDL-C：1.49mmo1/L。

尿常规：蛋白质（2+）、草酸钙结晶+、结晶：471ul、多肿瘤系列：糖类抗原CA72-4：10.5IU/ml.糖化血红蛋白、甲功、BNP、心肌损伤标志物、输血前八项均大致正常。

影像学检查：胸部X线（2020-12-21）：心肺膈未见异常。心电图（2020-12-21）：窦性心律左室高电压80次/分。肺功能（2020-12-21）：正常。颈部血管B超（2020-12-21）：正常。胸部CT平扫示（2020-12-21）：右肺上叶胸膜下微小结节，建议随诊；双肺下叶少许渗出；前纵隔偏右侧占位性病变，建议增强进一步检查；迷走右锁骨下动脉，如图1所示。非冠脉CTA冠状动脉CTA示：LCX中段少许钙斑及软斑伴管腔轻度狭窄；LAD近段软斑及混合斑伴管腔轻度狭窄；RCA近段软斑伴管腔轻度狭窄；远段钙斑，如图2所示。胸部CT增强扫描示：右肺上叶胸膜下微小结节，较前片（2020-12-22）变化不著，建议随诊；右肺上叶及双肺下叶渗出性病变，较前片增多；前纵隔偏右侧占位性病变，考虑肿瘤性病变（胸腺瘤可能），请结合临床；主动脉夹层（DebakeyIII型）；心影稍大，迷走右锁骨下动脉；双侧胸膜增厚、粘连。心电图（2020-12-23）：窦性心律T波异常。

图1：主动脉CTA示迷走右锁骨下动脉前纵膈占位

图2：主动脉CTA检查示：1.主动脉夹层（StanfordB型）2.主动脉弓发出一分支经气管后方绕行，考虑动脉变异。

诊断与鉴别诊断

初步诊断：1、胸痛原因待查，怀疑主动脉夹层；2、怀疑急性冠脉综合征；3、前纵隔偏右侧占位性病变；4、高血压3级（很高危）。修正诊断：1、主动脉夹层（DeBakey III型）；2、前纵隔偏右侧占位性病变；3、高血压3级（很高危）。

患者入院时主诉胸痛，伴随高血压病史，经全面临床评估及影像学检查，最终诊断为主动脉夹层（Stanford B型）合并ARSA及Kommerell憩室纵膈右侧占位。

鉴别诊断：（1）肺栓塞：肺动脉栓塞主要表现为突发的胸痛、气短、呼吸困难，可伴有皮肤、口唇发绀，严重者甚至出现休克和晕厥，D-二聚体水平明显升高，胸部CT肺动脉造影可确诊。本例患者虽胸痛明显，但无无呼吸困难及发绀等表现，D-二聚体结果未提及异常，故排除。（2）急性冠状动脉综合征：该综合征涵盖不稳定性心绞痛、非ST段抬高型心肌梗死以及ST段抬高型心肌梗死等多种类型的心血管紧急状况，以胸痛为主要表现，但其胸痛多与活动相关，心电图常出现特征性ST-T改变或动态演变，心肌酶谱和肌钙蛋白等心脏标志物显著升高。而本例患者胸痛虽剧烈，但心电图无典型心肌缺血表现，心肌标志物阴性，故可排除。（3）主动脉瘤：主动脉瘤主动脉局部异常扩张，虽可引起胸痛，但无主动脉内膜撕裂及假腔形成。CTA检查可清晰区分主动脉瘤与主动脉夹层，前者仅见主动脉局限性扩张，无夹层征象，故排除。

治疗

患者入院后，给予多种降压药物联合应用，具体方法为：（2020-12-24）给予阿托伐他汀钙片（生产厂家：北京嘉林药业股份有限公司，国药准字H20093819，规格：20mg*7片）口服20mg每日一次（晚上服用），降低血脂水平；给予贝那普利片（生产厂家：北京诺华制药有限公司，国药准字H20030514，规格：10mg*14片）口服10mg每日一次（早晨服用）；给予美托洛尔片（生产厂家：阿斯利康制药有限公司，国药准字H32025391，规格：25mg*20片）口服25mg每日两次；给予硝苯地平控释片（生产厂家：南京易亨制药有限公司，国药准字H20203375，规格：30mg*7片*2板）口服30mg每日一次（早晨服用）。同时在口服用药的基础上，给予静脉用药，具体方法为：静脉给予葡萄糖注射液（100ml：5%）50ml微泵输液，每八小时一次；硝普钠注射剂50mg微泵输液，每八小时一次；氯化钠注射液（100ml：0.9%）40ml微泵输液，每八小时一次；盐酸艾司洛尔注射液（2ml：0.2g）1g微泵输液，每八小时一次。控制心率为75次/分，控制血压位120/80mmHg左右。

在药物治疗基础上，鉴于患者主动脉夹层、ARSA、Kommerell憩室及前纵隔偏右侧占位性病变（考虑胸腺瘤）的复杂病情，经多学科会诊后决定行手术治疗。于2020-12-30行“胸腺占位切除+右颈总右腋动脉转流+迷走锁骨下动脉封堵+主动脉腔内隔绝术”。手术具体内容为：患者在全麻下接受手术，取仰卧位，全身麻醉确保手术过程中患者处于无意识状态，便于手术操作。通过前正中第四肋横断切口进入胸腔，逐层切开皮肤、皮下组织、肌肉及胸膜，暴露心包及肿瘤；见肿瘤位于心包右侧，与周围组织界限相对清晰，在仔细分离并保护周围重要结构的前提下，完整切除肿瘤，切除的肿瘤组织立即送术中冰冻检查，以初步判断其良恶性；在右锁骨下区域另作切口，暴露右腋动脉，选用一根8mm×30mm的人工血管，一端与右颈总动脉进行端侧吻合，另一端与右腋动脉进行端侧吻合，建立右颈总动脉至右腋动脉的转流通道；完成转流手术后，仔细检查止血情况，确认无活动性出血后，逐层关闭胸骨及右锁骨下切口；患者随后被转送至心导管室进行下一步手术，入室后，患者取仰卧位，常规消毒手术区域并铺无菌单；在局部麻醉下，游离并穿刺右侧股动脉作为手术入路，穿刺左侧股动脉及左侧肱动脉用于监测血压及造影；通过导丝引导，将黄金标猪尾导管送入主动脉内，精确定位迷走锁骨下动脉的开口位置；沿导丝送入一枚18/20mm的PDA封堵器，精确放置于迷走锁骨下动脉的开口处，并释放封堵器以封闭该动脉；继续使用输送系统，沿导丝送入一枚34mm的分支型主动脉腔内支架，在主动脉内展开，同时保留左锁骨下动脉的血流通道；支架在左颈总动脉开口后缘释放，主体支架贴附于主动脉壁，分支支架则导入左锁骨下动脉以重建其血流；完成支架植入后，进行主动脉造影检查，确认支架贴壁良好，无造影剂外渗，且分支支架通畅，血流恢复正常；缝合右侧股动脉穿刺点及切口，确保无出血及感染风险。手术过程顺利，患者安返监护室进行进一步的生命体征监测及术后护理。

治疗结果、随访及转归

患者术后恢复顺利，经过连续多日的密切观察与精心护理，患者生命体征平稳，未出现严重并发症。术后第1日（2020-12-30）至第5日（2021-1-5），患者体温正常，呼吸、心率及血压均维持在正常范围内，手术效果良好，心肺功能逐步恢复。术后引流液逐渐减少，切口愈合良好，无感染迹象。第8日（2021-1-8），患者复查结果未见异常，通知出院。患者目前随访3年半主动脉夹层修复良好，无内漏发生，转流血管通畅，纵膈占位无复发；心率血压控制良好，胸段主动脉夹层完全修复，腹段残存夹层无明显进展。如图3所示。

更多附件

讨论与启示

AD作为一种高度复杂且危及生命的心血管疾病，其特点在于主动脉壁内膜撕裂，血液进入中膜形成假腔，导致主动脉壁分层，进而可能引发主动脉破裂、心包填塞、器官缺血等严重后果[7]。Stanford B型主动脉夹层特指局限于降主动脉且未扩展至升主动脉的夹层病变，尽管其初期死亡率较Stanford A型低，但长期预后仍具挑战性，特别是当伴随如ARSA及Kommerell憩室等复杂解剖变异时，治疗复杂性显著提升[8]。

AD本身为一种危及生命的紧急情况，其Stanford B型病变主要影响胸降主动脉，治疗难度大，预后不确定。而ARSA作为主动脉弓的一种解剖变异，其发病率约为0.5%至1%，常因不直接起源于无名动脉而增加手术复杂性。加之Kommerell憩室的存在，即迷走锁骨下动脉开口处膨出增大，不仅增加了手术难度，还可能导致AD的第一破口位置更加难以预测和处理。本例病例的罕见性在于多种病理情况的同时存在，这些变异相互交织，使得疾病的诊断和治疗面临前所未有的挑战。AD的紧急性和高风险性要求医生必须迅速而准确地做出判断并进行治疗；ARSA和Kommerell憩室的复杂解剖结构使得手术方案的设计和实施需要极高的专业技术和丰富的临床经验。由于疾病涉及多个血管系统和解剖结构的变异，使得病情评估变得异常复杂，医生需要综合考虑患者的临床表现、影像学检查结果以及可能的并发症，以制定最为合适的治疗方案。

AD确诊主要依赖于影像学检查，能够清晰显示夹层的部位、范围及与周围血管的关系[9]。本例患者的诊治难点在于其特殊的解剖结构，ARSA是一种罕见的血管变异，常伴随Kommerell憩室形成，增加手术操作的复杂性和风险[10]。纵膈右侧占位进一步加剧治疗的挑战性，单纯开放手术或完全腔内治疗均难以达到理想的治疗效果。开放手术创伤大，风险高，而完全腔内治疗则可能因无法有效处理纵膈占位及内漏风险较高而受限。手术过程中，医生需要在保证AD破口有效封堵的同时，确保主动脉弓重要分支的供血不受影响。由于ARSA和Kommerell憩室的存在，手术操作空间有限，且需避免损伤周围重要器官和组织。术后患者需要密切监测生命体征和血管功能恢复情况，以防止出现再灌注损伤、肢体缺血、脑卒中等并发症。对于合并纵膈右侧占位的患者，还需关注占位性病变对周围器官的影响及是否需要进一步治疗。

针对本例患者复杂病情，治疗策略的制定综合考虑患者的解剖特征、病理生理状态及手术技术的可行性。选择融合开放手术与腔内技术的Hybrid手术方案作为治疗路径。Hybrid手术方案巧妙地结合了传统开放手术与腔内介入治疗的优点，开放手术在处理复杂解剖结构，能够提供更为直观和精确的操作视野[11]。同时，腔内治疗技术的引入显著减少手术创伤，加速患者的术后恢复过程，降低手术并发症的风险。本例手术的成功实施，得益于我国自主研发的Castor支架系统的应用。该支架系统在设计上充分考虑主动脉夹层的特殊病理生理特点，特别是在保留锁骨下动脉方面展现出卓越的性能；其精准的定位与稳定的支撑力，不仅能够确保手术过程中主动脉的稳定，还能有效防止术后内漏的发生[12]。国内外大量临床实验数据的积累以及中国专家共识的发布，如《Hybrid approaches in the treatment of aortic arch aneurysms: Postoperative and midterm outcomes.The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery c March 2013》、《杂交技术治疗累及弓部主动脉病变的中国专家共识》等，都为Hybrid技术在治疗累及弓部主动脉病变中的有效性和安全性提供有力的证据支持；不仅验证Hybrid手术方案在治疗复杂主动脉夹层方面的优越性，还为临床医师在选择治疗方案时提供科学的参考依据。Hybrid手术方案的成功实施，不仅解决患者AD的根本问题，还巧妙地处理了ARSA和Kommerell憩室等复杂解剖变异。从本例患者的诊治过程中，体会到主动脉夹层治疗的复杂性和挑战性，同时也认识到Hybrid技术在处理此类复杂病例中的独特优势。未来，随着医疗技术的不断进步和新型医疗器械的研发，Hybrid手术有望在主动脉夹层及其他复杂心血管疾病的治疗中发挥更加重要的作用。同时，也应继续加强跨学科合作，优化手术方案，提高手术技巧，以期为患者提供更加安全、有效的治疗选择。对于主动脉夹层的预防、早期诊断及术后管理也应给予足够的重视，以进一步降低该病的发病率和死亡率。

综上所述，AD（StanfordB型）合并ARSA及Kommerell憩室纵膈右侧占位是一种临床少见但病情严重的疾病，其诊断和治疗需要临床医生具备丰富的临床经验和扎实的专业知识。然而，由于本例患者为个案，其治疗经验和启示具有一定的局限性，在未来的诊治中，应继续积累经验，不断探索和优化治疗方案。