病例渐进性肢体活动不灵伴有言语含混一例

病例信息

【患者信息】：男，58 岁，办公室员工

【主诉】：右侧肢体无力 2 年，加重伴言语笨拙 6 个月。

【现病史及既往史】：2 年前无明显诱因出现写字不灵活（字迹逐渐变小），伴右下肢无力，当时头颅 CT 检查未见异常。6 个月前右下肢起步困难，伴随言语结巴；近 2 个月反复向后摔倒，无头痛头晕。病程中饮食、二便正常，体重无显著变化。既往有 2 年糖尿病史。

【检查】：

• 实验室检查：血小板轻度升高，甘油三酯偏高，空腹血糖、糖化血红蛋白升高，肝肾功能未见异常。
• 影像学检查：头颅磁共振显示中脑、脑桥萎缩，脑软化灶，双侧腔隙性脑梗死。

【临床诊断】：进行性核上性麻痹

【治疗经过及结果】：

给予营养神经（维生素 B1、B6，甲钴胺口服）、改善循环（银杏达莫、马来酸桂哌齐特静脉滴注）、对症补液（复方氨基酸注射液）及脑保护治疗。治疗后，患者肢体无力与言语障碍症状缓解，达到出院标准。出院嘱继续口服药物，注意休息，清淡饮食，预防感冒。

总结与讨论

进行性核上性麻痹属于帕金森叠加综合征，本病无特殊治疗，左旋多巴偶尔可以减轻运动迟缓以及帕金森症状，但是效果通常不持久而且不太明显，其他对症治疗办法包括抗胆碱能药物、局部注射肉毒素，可以治疗肌张力障碍；三环类抗抑郁药的使用有助于改善情绪，此外预防摔倒，必要时鼻饲饮食，对症支持也可以利于减少并发症的发生。这个患者根据肢体强直、运动减少、肌张力铅管样增高，可以定位于锥体外系、苍白球等部位。患者构音不清、吞咽困难，但是咽反射存在，并且没有病理征，符合假性延髓性麻痹的表现。患者为中年男性，渐进发展，慢性起病，主要表现为帕金森样症状，结合头磁共振检查以及患者有姿势不稳定，反复摔倒，考虑进行性核上性麻痹。最后还需要进行随诊观察患者病情的演变，其常常可以给临床医生进行修订诊断，病理诊断是确诊该病比较确切的方法。