【病例讨论】重度肺动脉高压合并房间隔缺损的「修」与「控」
病例信息
【患者信息】：患者女，30岁。
【主诉】：活动后胸闷气促6年余。
【现病史及既往史】：
现病史：
- 6年前：分娩后出现活动后胸闷气促、双下肢水肿、口唇紫绀、纳差呕吐，外院诊断为「房间隔缺损（II孔型）、肺动脉高压」。因肺压高无法手术，予波生坦口服治疗，症状改善。
- 2018年、2019年：两次于徐州医科大学附属医院复查心脏彩超及右心导管，肺压仍高，继续波生坦治疗。
- 2022年7月8日：再次就诊徐州医科大学附属医院，右心导管检查术提示：吸氧前主肺动脉压力82/40mmHg，吸氧后83/40mmHg；吸氧前肺血管阻力9.05 Wood，吸氧后5.41 Wood。因肺压及阻力高，仍无法手术，改服安立生坦5mg bid。
- 2024年7月4日：自行改药为波生坦62.5mg bid后入我院治疗。
既往史：
- 无特殊慢性病史
【检查】：
体格检查：心率82次/分；呼吸：21次/分；血压133/86mmHg；身高160cm；体重66kg，神清，双肺呼吸音粗，末梢指氧饱和度94%，颈静脉无怒张，窦性心律，胸骨左缘第二肋间可闻及P2亢进，腹软，无压痛，四肢无杵状指、水肿，病理征（-）。
6min步行实验：500m。
其他检查：
- 胸部X线检查（2024年7月4日）：
- 超声心动图检查（2024年7月5日）：
LA：3.73cm
LVD：4.01cm
LVEF：58%
先心病：房间隔缺损（II孔型）
三闭伴中度返流
肺动脉高压（重度，PASP 80mmHg）
- 右心导管检查（2024年7月5日）：
mPAP：47mmHg
PAWP：3mmHg
QP/QS：0.92
CI：3.23 L/min/m2
PVR：8.49 WU
- 心电图检查（2024年7月6日）：
【临床诊断】：
入院诊断：
- 房间隔缺损
- 肺动脉高压
- 三尖瓣关闭不全
- 心功能Ⅲ级
【治疗经过及结果】：
治疗方案：
- 西地那非25mg tid
- 马昔腾坦10mg qd
- 司来帕格0.2mg bid序贯加量至0.6mg bid
治疗7个月后
- 超声心动图检查（2025年2月14日）：
LA：3.36cm
LVD：4.38cm
LVEF：65%
先心病：房间隔缺损（II孔型）
三闭伴中度返流
肺动脉高压（重度，PASP 78mmHg）
再次入院
- 胸部X线检查（2025年3月17日）：
- 超声心动图检查（2025年3月18日）：
LA：3.86cm
LVD：4.49cm
LVEF：66%
先心病：房间隔缺损（II孔型）
三闭伴中度返流
肺动脉高压（中重度，PASP 70mmHg）
- 心脏大血管CT血管成像检查：
检查所见：
常规准备，经前臂静脉团注非离子型对比剂(350mgl/ml)约100ml，流率4ml/s，延迟28s扫描，扫描后原始数据行薄层重建并传至GE ADW 4.4工作站进行后处理，经多平面重组及容积再现多角度观察；
左房、室增大，心房正位，室连接关系协调，室间隔局部连续性中断，面积约15.2mm×9.3mm；内脏无转位，心室与大动脉连接关系正常，降主动脉自脊柱左前方下降。左室流出道宽约20.4mm，右室流入道宽约16. 0mm，升主动脉管径约为16.5mm，同层面降主动脉动脉管径约12.9mm。肺动脉主干管径约为27.0mm，左、右肺动脉管径约为17.9mm、 17. 2mm。主动脉弓三大分支显示正常。
印象：
1. 左房、室增大，请结合临床；
2. 室间隔缺损，肺动脉高压。
- 肺动脉CT血管成像检查（2025年3月21日）：
检查所见：
肺动脉CTA示：肺动脉主干内径约41.6mm，右肺动脉干内径约30.5mm，左肺动脉干内径约24.8mm。肺动脉主干及左、右肺动脉分支管腔内未见明确异常低密度充盈缺损。房间隔欠连续心脏体积增大。
两肺纹理增多，两肺内见多发斑片状及小片状高密度影，边界模糊，左侧为著；余两肺内未见明显实质性病变。纵隔居中，纵隔内未见明显异常增大淋巴结影；两侧胸腔及心包腔内未见明显积液影。
印象：
1. 肺动脉CTA示左右肺动脉及其分支未见明确栓塞征象；
2. 房间隔缺损，肺动脉高压，心脏体积增大，请结合临床；
3. 两肺散在炎症，左侧为著。
- 血液学检查：
- 右心导管检查（2025年3月19日）：
mPAP：42mmHg
PAWP：6mmHg
QP/QS：1.46
CI：4.07 L/min/m2
PVR：5.31 WU
【经检查评估后，给予手术+药物治疗进行联合干预】
治疗方案：
- 入院后予以加用曲前列尼尔静脉泵入维持剂量在10ng/kg*min。
- 2025.3.25全麻低温体外循环下行「房间隔缺损修补+二尖瓣成形+三尖瓣成形+肺动脉射频消融去神经术+补片开窗（0.8cm）」。
- 术中患者体外循环即将转机前出现肺动脉高压危象，术后心脏复跳困难。
- 术后强心利尿联合降肺压药物联合应用：西地那非0.025g tid+马昔腾坦10mg qd +司来帕格0.6mg bid+曲前列尼尔泵入。
【术后检查】
- 术后胸部X线检查（2025年4月6日）：
- 术后心电图检查（2025年4月6日）：
- 术后超声心动图检查（2025年4月8日）：
LA：3.40cm
LVD：4.14cm
LVEF：64%
心脏术后
肺动脉高压（轻度，PASP 46mmHg）
二尖瓣轻微返流，三尖瓣轻度返流
【后续治疗方案】
- 华法林 2.5mg qd po
- 地高辛 0.125mg qd po
- 呋塞米20mg bid po
- 螺内酯20mg bid po
- 氯化钾缓释片 1g bid po
- 西地那非 0.025g tid po
- 马昔腾坦 10mg qd po
- 司来帕格 0.6g bid po
- 曲前列尼尔 30ng/kg/min 皮下泵入
总结与讨论
【总结】
本例为30岁女性，病程长达6年，诊断为房间隔缺损（II孔型）合并重度肺动脉高压（PAH）。患者初始治疗采用波生坦，后因肺压及肺血管阻力（PVR）持续升高，改服安立生坦及再次换回波生坦。2024年入院时，右心导管检查显示mPAP 47mmHg，PVR 8.49 WU，提示肺血管阻力部分可逆。治疗方案包括西地那非、马昔腾坦及司来帕格，治疗7个月后，PVR降至5.31 WU，提示药物治疗有效。2025年3月再次入院，经检查评估后，制定「手术联合药物」综合方案。
手术干预：2025年3月行「房间隔缺损修补+二尖瓣/三尖瓣成形+肺动脉射频消融去神经术+补片开窗（0.8cm）」，术中虽出现肺动脉高压危象，但术后超声显示PAH显著改善（PASP 46 mmHg）；术后管理：延续强心利尿（呋塞米、螺内酯）及靶向药物（西地那非、马昔腾坦、司来帕格、曲前列尼尔），维持血流动力学稳定。
在该例患者的治疗过程中，手术干预（如肺动脉去神经术）的主要意义并非完全逆转已形成的肺血管病变，核心在于通过修复心脏结构缺陷或减轻血流动力学负担，直接改善心功能，从而缓解症状、提高生活质量和运动耐量。此外，对于拟行手术的肺动脉高压患者，围手术期应用司来帕格可以有效降低术中肺动脉压力，减少危象发生的风险，从而提高手术的安全性。司来帕格作为一种长效的口服前列环素受体激动剂，主要用于治疗PAH（WHO第1组）以延缓疾病进展及降低因PAH 而住院的风险。有研究显示，司来帕格可使PAH患者恶化/死亡事件的风险显著降低40%，包括6MWD，WHO功能分级等次要终点均明显改善[1,3]。
综上，本案例通过「结构修复」与「肺血管调控」协同策略，为复杂先心病合并PAH提供了规范化范例，凸显个体化综合管理的重要性。
【讨论】
问题1：对于肺血管阻力部分可逆的肺动脉高压患者，手术治疗的首要目标是什么？
问题2：对于拟行手术的肺动脉高压患者，围手术期应用司来帕格的临床意义是什么？
