发热上感后突发神经功能异常,最常见的疾病需要考虑哪些?最近Neurology杂志报道了一则经典病例,各位不妨一起来推理一下。
患者女性,57岁,发热上呼吸道感染后突发失忆。入院时精神错乱丧失记忆2天,发热肌痛流涕4天,既往有抑郁和高脂血症病史。神经体查:非流畅性失语症,其他表现不甚明显。实验室检查电解质、全血细胞计数、肝功能均正常。
那么,该患者记忆障碍及精神错乱的鉴别诊断有哪些呢?应该如何评估该患者病情?
急性失忆和语言障碍的鉴别诊断很多,需要考虑脑炎或脑膜炎。精神症状可以是癫痫发作后精神错乱或服用致精神失常药物所致。卒中、脑出血也得考虑,但单纯认知异常、无运动感觉改变很不典型。最后,发作性全面遗忘也有可能,不过这是排除性诊断。
检查首先应包括颅内影像寻找病灶、缺血或出血,然后是腰椎穿刺和系统性感染检查(考虑到其发热上感症状及认知改变)。尿液和血液毒物检查可能也有帮助。胸部X片和头颅CT无明显异常。感染检查发现甲型流感病毒阳性。接下来,该患者出现了全面强直阵挛发作。脑部MRI示:T2加权像上双侧颞叶、丘脑、扣带回内侧对称性高信号(如图所示)。
这样,问题来了,亚急性精神状态改变、痫性发作合并颞叶内侧改变的鉴别诊断有哪些?下一步该怎么办?
急性颞叶异常多考虑病毒性或细菌性脑炎。痫性发作和颞叶异常提示疱疹病毒(HSV)脑炎,不过极少HSV病灶为双侧对称性,多是单侧不对称。癫痫活动本身可引起T2加权像上颞叶内侧一过性高信号改变,不过不会显示其他MRI异常。因此,除非有证据排除,癫痫应看做是其他病理过程的一个症状。该患者还可能是类癌综合症或自身免疫性脑炎,但是急性病程和迅速失代偿又不太符合。
考虑其急性感染发病过程,需要紧急腰穿和给予针对HSV脑炎的经验性抗病毒治疗。抗癫痫药物需要用到,脑电图监测也需要,尤其是考虑到癫痫仍有发作。给予患者阿昔洛韦和左乙拉西坦治疗。其脑电图整体变慢,未发现癫痫样活动。腰椎穿刺示总蛋白443mg/dL,葡萄糖98mg/dL,脑脊液中白细胞4个/cm³和红细胞11个/cm³。患者嗜睡症状加重,于是转入ICU进一步治疗评估。
基于患者的前驱病毒感染,甲型流感病毒阳性,并排除其他病毒细菌性脑炎可能,患者表现最可能为一种流感相关性脑炎亚型(IAE),即急性坏死性脑病(ANE)。流感病毒的中枢神经系统并发症非常罕见且多样,包括癫痫发作、雷氏综合征、格林巴利综合征、运动障碍、多种形式的脑病或脑炎以及脑出血。
IAE是流感病毒感染的罕见并发症,主要累及5岁以下儿童,其变异型ANE定义为脑部对称性出血病灶,最为常见的临床特征是全面癫痫发作和精神状态改变,包括意识水平、言语异常和谵妄。影像学可发现对称性分布的脑部病灶,累及大脑白质、丘脑和脑干深部结构,特征为双侧坏死或出血性丘脑病灶。
针对IAE严重病例,免疫调调节疗法有过成功先例。不过由于IAE发病极其罕见,无法用对照试验来评估这些方法的可行性。