中枢神经系统和肌肉的免疫关联

一项针对院外门诊患者的队列研究揭示，重症肌无力患者累及中枢神经系统的发生率高于以往报道，并主要表现为椎体束症状，伴有视觉通路受累（常常为亚临床表现）。这些特点有些类似视神经脊髓炎疾病谱，14位受检患者中7位出现抗水通道蛋白4抗体也支持这一点。这一联系可能表明一种新的疾病分类体系，或提示以水通道蛋白4为靶点的自身免疫过程，是重症肌无力免疫发病机制不可分割的一部分。该研究2011年8月8日在线发表于《神经病学文献》（Arch Neurol）杂志。

尽管目前认为重症肌无力极少明显累及中枢神经系统，反射亢进却是一常见的，尚未解释清楚的体征。水通道蛋白4（AQP4）是视神经脊髓炎的目标自身抗原，在中枢神经系统和神经肌肉接头中都有表达。

该研究旨在评估重症肌无力患者中即使轻微累及中枢神经系统的患病情况，并辨别出提示视神经脊髓炎样疾病的临床特征。研究者纳入院外门诊的164例重症肌无力患者，在24例患者中检查出累及中枢神经系统的体征；其中15位患者至少有1项额外的近似临床的指征，提示视神经脊髓炎样疾病（有抗水通道蛋白4抗体，视觉诱发电位异常，或在脑和（或）脊髓核磁扫描中发现白质病灶），这些患者满足研究的纳入和排除标准。

研究表明，在15例至少有1项额外近似临床指征来提示视神经脊髓炎样疾病的患者中，14例患者视觉诱发电位异常。在9例行磁共振成像的患者中，6例在脑或脊髓的白质中发现病灶证据。7例患者检测到抗水通道蛋白抗体（共14位患者接受检测）。重症肌无力患者中，有累及中枢神经系统体征者较无累及者胸腺肿大（增生或胸腺瘤）更为频发。