肌肉也受累:视神经脊髓炎疾病谱再次拓宽

2014-08-23 01:39 来源:丁香园 作者:幸福的味道
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视神经脊髓炎(NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎症性疾病,其主要病理性标志物为血清内出现抗水通道蛋白-4AQP-4IgG抗体,而含有这种抗体的疾病统称为视神经脊髓炎谱系疾病,表现各异,可包括视神经炎,横贯性脊髓炎,难治性呕吐/打嗝,吞咽困难,抗利尿作用增强,中枢性低血压,眼球运动障碍,嗜睡,听力丧失,中枢性内分泌异常以及脑病等。

近期,发表于JAMA Neurology杂志中一篇文章报道了一例以低钾血症为主要表现,AQP-4抗体阳性的患者,这表明AQP-4抗体不仅局限于中枢神经系统内,在外周也会出现,该病例拓宽了对视神经脊髓炎谱系疾病的认识。

患者为51岁女性出现反复性肌痛和高钾血症,伴有复发性视神经炎及横贯性脊髓炎,AQP-4 IgG抗体阳性。肌肉活检显示肌纤维散在分布,伴核萎缩和再生,但是没有坏死。肌内膜和血管周围间隙出现轻微的炎症渗出,包括淋巴细胞、组织细胞和分散的嗜酸性粒细胞。肌纤维膜表现出AQP4的缺失,免疫球蛋白和补体激活物沉积。这是在健康的肌肉组织和其他免疫介导肌病的活检标本中所见不到的病理特征。

该研究结论认为,伴有AQP-4 IgG抗体阳性的复发性高钾血症反映了骨骼肌AQP4也是疾病的一个受累靶点。自身免疫性AQP-4肌病扩展了中枢神经系统外视神经脊髓炎谱系疾病谱。

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编辑: 刘卓

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