近日,JAMA Neurology 杂志刊登了如下一则病例报道。
患者男性,81 岁,突发眼肌麻痹和身体不稳感。既往有高血压、2 型糖尿病及高脂血症。神经系统查体:左侧核间性眼肌麻痹、左侧凝视麻痹,伴左侧周围性面瘫,余查体未见明显异常。
讨论
「八个半综合征」(第七对脑神经损害+ 一个半综合征)是指 「一个半综合征」 合并同侧面神经瘫痪的一组临床综合征。由 Eggenberger 于 1998 年首先命名。该综合征通常由血管病变或脱髓鞘病变引起,常发生于脑桥尾部被盖,主要累及脑桥旁网状结构、内侧纵束,以及面神经核、纤维等结构。
如下图所示,病变定位于脑桥水平。该患者的头颅 MRI 显示脑桥可见一缺血性梗死灶(图 B-C)。经两个月治疗后,患者眼肌麻痹和面瘫症状明显改善。
图 A. 八个半综合征的解剖学定位(灰色部位)。左侧外展神经核受累可解释左侧凝视麻痹;左侧内侧纵束受损引起核间性眼肌麻痹。「 一个半综合征」加面神经膝损伤(可解释同侧面神经瘫痪),则为八个半综合征。图 B、C:头颅 MRI DWI 像显示背侧脑桥被盖可见一缺血梗死灶。