病房里来了一位复视患者,我是这样诊断的

2018-02-18 23:07 来源:丁香园 作者:tribbie
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有一天,病房里来了这样一位 56 岁男病人,西安本地人,门诊诊断:「复视原因待查,高血压病,糖尿病」。最近我收了好几个复视病人,对复视很感兴趣,去看病人的时候,护士正在给他做入院评估,于是我先把病人的资料拿到办公室。

资料还没有看,我先冥想一会儿。

一个 56 岁的男病人,为什么会出现复视呢?一个复视的病人,可顺着肌肉→神经肌肉接头→核下神经→核→核上性进行分析,则从定位方面考虑,病因可以是:

  • 肌肉疾病:眼外肌本身的病变如肌炎等;

  • 神经-肌肉接头:重症肌无力等;

  • 眼动神经(动眼、滑车、外展神经):血管性(糖尿病)等;

  • 眼动神经核及核上性:血管性(脑梗死)等;

定性方面,先奉上我钟爱的歌诀~

肿瘤、炎性、血管病;

外伤、代谢、和变性;

感染、遗传、中毒明。

其中有些定性(如肿瘤、血管病)需要借助辅助检查判断,但是有些方面就要在问病史的时候专门去问病人,比如:

  • 是否饮酒(好酒之人若出现 Wernicke 脑病可有眼外肌麻痹,此病人是西安人,中老年男性,说不定应酬挺多);

  • 有无甲状腺疾病(会出现眼外肌症状);

  • 有无头部外伤(滑车神经可单独受损);

  • 有无面瘫(周围神经病中的 Miller Fisher 综合征可有眼外肌麻痹);

  • 有无肢体麻木无力(脑血管病、周围神经病);

  • 有无意识障碍、共济失调(Wernicke 脑病)等等。

这时我拿出了患者给我的资料,是外院做的眼眶 CT 和头颅核磁共振,先看一看眼眶 CT:

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有发现问题吗?

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(红色箭头提示病变)

我去,左眼下直肌怎么比右眼粗这么多,这是啥情况?赶紧看看矢状位:

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(双眼矢状位)

看来的确是左侧下直肌有问题。我又看了看头颅核磁共振,头颅 MRI 和 MRA 都还可以,不像是血管病引起来的。

我想起之前一个重症肌无力病人查出甲亢,当时内分泌科医生来会诊的时候,我问:甲亢可以出现这种眼睑下垂吗?她说:甲亢导致的眼病一般是眼睑挛缩,或者表现为眼外肌粗大。

眼外肌会粗大,这个病人不就是吗?病人入院时只带来了片子,其他的资料(包括影像学报告、病历)都没带,看来问病史的时候要好好问问甲状腺的问题。

于是我又去病房采集了病史:

男性患者,56 岁,主因间断视物成双 4 月入院。

4 月前无明显诱因逐渐出现间断视物成双,光线刺眼或晨起后症状明显,光线较暗或休息后症状好转,无晨轻暮重、上睑下垂,无眼痛、头痛,无肢体麻木无力等,但上述症状仍然逐渐加重,曾经至外院就诊,自诉甲功正常,具体诊断患者说不清,治疗效果不佳,故来我院就诊。

接着我给病人进行了查体:双眼睑无下垂,左眼上视不到位,双眼向前平视、向左、向右、向上、左上、右上等方向均有视物成双(虚像位于实像右上方),右侧眼球各方向活动自如,双侧瞳孔等大等圆,直径约 3 mm,直接及间接对光反射均灵敏,余无明显阳性体征。

根据患者的查体结果、复视的虚像实像位置关系,这例患者符合左眼上直肌麻痹。

咦,左眼上直肌?可是眼眶 CT 提示是左眼下直肌有问题呀?我一时摸不着头脑。

这时,有同事提醒我:会不会是下直肌的病变导致眼球上视不到位?

对呀,没错!一般来说,我们在神经科遇到的眼肌麻痹,都是哪条眼肌麻痹,眼球就在哪个方向运动不到位,这种~套住了我。但是!如果左眼下直肌出现病变导致功能异常,比如它的长度固定、无法拉长,一样可以导致左眼上视不到位。

可是,如果是甲状腺相关眼病,为什么会这种情况呢?

第二天早上教授查房,一眼就看出患者的左侧眼球突出:

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这时病人又拿来了一些外院就诊资料,具体如下:甲功:仅甲状腺过氧化物酶抗体升高(125.2IU/mL),余甲功正常;眼科检查:左眼框压+,上转受限+,双眼上睑退缩+,伴复视,眼底未见异常;眼眶 CT:1. 右侧基底节区腔梗;2. 左眼球前突,下直肌增粗,Grave's 眼病不除外,请结合临床。这时再看看外院的门诊病历,原来之前诊断考虑过「甲状腺相关性眼病,限制性斜视」。

患者入院后复查了甲功十项,显示甲状腺过氧化物酶抗体升高,336.1U/ml(0~78),完善甲状腺超声、海绵窦及眼眶 MR 平扫+增强等检查,排除了我们神经内科相关疾病,依然考虑为「甲状腺相关性眼病」可能性大,完善检查后尽快安排病人出了院,建议眼科、内分泌科进一步就诊。

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甲状腺相关性眼病(TAO)是由多种自身免疫性甲状腺疾病引起的眼部损害。本病可发生于不同甲状腺功能状态的患者中,包括甲亢和亚临床甲亢(如 Graves 病)、甲减(如桥本甲状腺炎)及甲状腺功能正常者,后者在眼病随诊过程中可出现甲状腺功能的异常。 

(1)TAO 的眼部体征

在不同患者或同一患者的双眼可表现不一,大多双眼受累,也可单眼受累,主要体征如下:

①眼睑位置异常:是 TAO 最早出现的主要体征之一。

(1)上睑挛缩伴下落迟缓:当上睑缘在角膜缘处或上方为上睑挛缩。正常人向下看时,上睑随之下移,而 TAO 患者向下看时,退缩的上睑不能随眼球下转而下移/下落缓慢,因此眼向下看时睑裂也变大,原因是 Müller 肌和提上睑肌受累产生下落功能差。二者同时存在时,对 TAO 才有诊断意义。

(2)下睑挛缩:下睑缘在角膜下缘 1~2 mm 时为下睑挛缩,其可反映眼球的突出程度。

(3)凝视:上眼睑病变或肿胀影响眼轮匝肌关闭眼睑的作用,故患者瞬目反射减少,呈凝视状态,这也是一种较为特别的体征,在甲状腺相关眼病患者也经常见到。

(4)亦有急性上睑退缩的病例,可能由于交感神经受刺激,或循环的儿茶酚胺增多加重其严重性所致。

②眼部软组织受累:TAO 患者的眼部软组织遭受炎性细胞浸润时,其血管充血扩张、通透性增加、组织间液体增多;但主要是组织间隙糖胺聚糖类物质沉积明显增加,组织中吸收了大量水分。这两种因素加在一起,使眼险、结膜充血变红,眼脸、结膜、泪腺、眼眶软组织肿胀。

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双眼上睑重度肿胀伴下垂

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③角膜受累:是 TAO 的常见并发症,可分为浅层点状角膜炎、上角膜缘角膜结膜炎、暴露性角膜炎或角膜溃疡,其中最严重的是角膜溃疡伴继发感染。

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④眼压升高:24% 的 TAO 患者有眼压升高,大多数高于 22 mmHg 但低于 30 mmHg。TAO 发生眼压升高主要有两方面的因素:(1)水肿增粗的眼外肌对眼球壁可产生直接压迫;当发生限制性眼肌病变时,眼球在向眼肌运动受限的对侧转动时又可加重其对眼球壁的压迫。(2)眼肌及眼眶内结缔组织肥大、水肿,致使眶压增加,后者导致上巩膜静脉压升高,使房水流出阻力增加而致眼压升高。

⑤眼外肌病:眼外肌的炎性浸润、肿胀、紧缩和瘢痕致眼球活动受限并引起复视。初期阶段为间歇性发作,病变持续进展时成为恒定性复视。其可表现为:

(1)眼球突出及不全脱位;

(2)眶尖拥挤综合征和压迫性视神经病变等。

TAO 常有限制性眼外肌病变,又称甲状腺眼外肌病,眼外肌轻度受累者临床不易确定,CT 或 MRI 检查可显示出眼外肌长大。垂直肌受累比水平肌更易受累。下直肌受累最常见,占 60%,依次为内直肌 50%,上直肌 40% 和外直肌 29%。但眼外肌病变通常为双侧,多条眼外肌增大并不少见。在甲状腺病患者中外斜视不多见。如果出现外斜视,就要考虑是否存在重症肌无力、炎性肌肉变化或者其他肌瘤(如转移瘤或束性病变)。

(2)TAO 的诊断标准

1995 年 Rartly 等综合了各种 TAO 的诊断标准的特点后,提出了较为全面的 TAO 诊断标准如下:

  • 眼睑挛缩:原位注视时,上睑缘在角巩膜缘或以上,并合并以下之一:a. 甲状腺功能异常或调节异常;b. 眼球突出(在正常上限,一般 ≥ 20 mm);c. 视神经功能障碍(包括视力瞳孔反射、视野或色觉异常,无原因可解释);d. 眼外肌受累(限制性眼肌病变或影像学显示眼外肌肥大)。以上眼部体征可为单眼或双眼,在排除其他原因时可作出诊断;

  • 无眼睑挛缩:诊断 TAO 必须有甲状腺功能异常或调节异常,并合并有眼球突出或功能障碍,或眼外肌受累之一,并排除其他引起类似体征的原因。

(3)TAO 的鉴别诊断:

1)眼睑挛缩的鉴别诊断:主要有神经源性、肌源性或机械性原因疾病所致眼睑挛缩,有时需要与神经科、眼科及内科医生共同讨论以明确诊断。

上睑挛缩主要与神经源性疾病,如中脑疾病、脑积水、Parinaud 综合征、第三脑室神经损伤或神经动脉瘤、Marcus Gunn 综合征;使用拟交感神经药物;先天性异常;上脸下垂手术或眼睑重建手术后异常等鉴别。

下脸挛缩主要与脑神经病变、老年性下眼睑皮肤松弛、外伤性损伤、炎症后病变、先天性异常、眶骨骨折修复后及特发性下眼险挛缩鉴别。

2)眼球突出的鉴别诊断:主要与眼眶内和鼻窦的各种肿瘤、感染和非感染性炎症、血管异常、先天性或全身性疾病鉴别,这些疾病均有其自身的特点,可伴有眼球突出或眼肌肥大但无眼睑挛缩,根据病史和体征可鉴别。

3)眼外肌肥大的鉴别:主要与颈动脉海绵窦瘘、眼眶肌炎和炎性假瘤、眼眶感染、眼肌本身病变、眶内肿瘤(淋巴瘤、白血病、转移癌、横纹肌肉瘤等)、 Wegener 肉芽肿等鉴别。这些疾病可引起眼外肌肥大和眼球突出,但临床有原发病的症状、体征、病理、实验室检查指标和影像学特征,且无眼睑挛缩和迟落等 TAO 体征,应详细分析病史,仔细体检作出鉴别诊断。

虽然 TAO 并不是神经内科的疾病,但是作为神经内科的专科医生,我们一定要注意识别该病、排除神经科问题,然后建议患者及时进一步眼科及内分泌科就诊。

参考资料:

1.   杜军辉,王雨生. 2010. 重视眼球突出的鉴别诊断. 中国实用眼科杂志. 28(2):105-110

2.   姚晓新,李瑞,张小妮. 2002. 突眼的CT诊断与鉴别诊断. 现代医用影像学. 11(2):63-65.

3.   潘叶,孙丰源, 宋国祥. 2001. 眼肌肥大的诊断与鉴别诊断. 中国实用眼科杂志. 19(5):452-454.

4.   金亚明,王育文,王鹏赟. 2005.眼外肌肥大的影像学诊断意义. 中国实用眼科杂志. 23(11):1238-1242.

5.   熊炜主编,《甲状腺相关性眼病:个体化综合诊断治疗》

6.   李凤鸣、谢立信主编,《中华眼科学》

7.   陈家伦主编,《临床内分泌学》

8.   张守信著,《应用神经解剖学》

9.   骆永恒,李亚军. 2015. 甲状腺相关眼病活动性的影像评估. 国际医学放射性杂志. 38(3):224-227.

编辑: 陈珂楠

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