进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是一种神经系统变性疾病，以锥体外系肌僵直、垂直性核上性麻痹、假性球麻及痹、步态共济失调及轻度痴呆为临床特征。影像学在该病的诊断中十分重要，下面我们通过一个 PSP 病例来一起学习下该病的征象。
基本病史
76 岁女性，有进行性肢体僵硬、无力，频繁跌倒病史。行磁共振检查结果如下：
图1.正中矢状位T1WI MR成像。
图2.轴位基底节水平T2-FLAIR MR成像
图3. 大脑脚水平轴位T2-FLAIR MR成像
图4. 脑桥水平轴位T2-FLAIR MR成像
从以上的图像中你都发现哪些征象来支持你的诊断呢？下面我们一起来分析。
首先来看 PSP 患者颅脑 MR 正中矢状位 T1WI 图，未发现皮质基底节退行性病常发生的皮质萎缩征象。图像中 a 为中脑背盖；b 脑桥；c 脑桥背盖；d 上丘和下丘。图中可发现中脑背盖上缘平坦，呈蜂鸟的嘴表现，是反映 PSP 以中脑为主的特征性萎缩。
图5.正中矢状位T1WI成像
轴位 FLAIR 成像，黄色箭头代表中脑被盖的前后径和黄色箭头为脚间窝。脚尖窝与中脑背盖的比值增加，提示为PSP病变。
图6.轴位 FLAIR 成像
另一临床不伴有 PSP 症状的患者的正中矢状位 T1WI 图像：
图7.a 为中脑背盖；b 脑桥；c 脑桥背盖；d 上丘和下丘
PSP 患者的正中矢状位 T1WI 图可见，从乳头体到中脑背盖的后缘距离缩短，导致第三脑室的下壁凹陷：
图8. 正中矢状位 T1WI 图
PSP 患者的中脑萎缩，在正中矢状位 MRI 图像上类似于蜂鸟的嘴，称为蜂鸟征：
图9.蜂鸟征
测量中脑脑桥比可以提高诊断 PSP 的敏感度。在正常人中，该比值约为 2:3,；PSP 患者该比值小于 1:2；在多系统萎缩的患者中该比值大于 2:3。
图10. 中脑脑桥比的测量方法：a 为中脑，b 为脑桥，黄线为中脑和脑桥的长轴的垂直线，测量其长度之比即为中脑脑桥比
PSP 患者和非 PSP 患者的 MRI 对照：
图11. 左图为 PSP 患者，右图为非 PSP 患者
比较发现，PSP 患者中脑顶端萎缩，中脑上缘平坦。另外，PSP 患者中脑前后径变小，导水管扩张，四叠体池增大：
图12.为图11. 的延伸
病例学习
在影像学上，正中矢状面的 MRI 扫面在诊断 PSP 中具有重要作用。PSP 常伴有中脑顶端萎缩，中脑上缘平坦或凹陷，呈蜂鸟的嘴表现，称为蜂鸟征，是反映 PSP 以中脑为主的特征性萎缩。另外，PSP 患者中脑前后径变小，导水管扩张，四叠体池增大，冠状位中脑看似「鼠耳」，称为鼠耳征，在诊断和鉴别诊断 PSP 中也具有一定的价值。同时，测量中脑背盖断面面积以及中脑/桥脑断面面积比值也可以作为鉴别 PSP 和其他 PDs 中的另一重要参数。
病例总结
1.PSP 的临床症状主要有向后跌倒，运动障碍和僵硬和垂直眼球运动受限等；鉴别诊断包括帕金森病；多系统萎缩；皮质基底节变性；Lewy 体痴呆等。
2.PSP 的诊断在影像学上主要依赖 MRI 检查；
3.PSP 的 MRI 征象主要为蜂鸟征，形成的原因为中脑背盖的萎缩，脚尖窝与中脑背盖的比值增加，而脑桥基底部不变。
4. 测量中脑脑桥比可以提高诊断 PSP 的敏感度。在正常人中，该比值约为 2:3,；PSP 患者该比值小于 1:2；在多系统萎缩的患者中该比值大于 2:3。
