血管内大 B 细胞淋巴瘤是一种罕见的弥漫性大 B 细胞淋巴瘤的亚型，好发于中枢神经系统和皮肤，其临床表现及影像学检查无特异性，诊断较困难。近日，西班牙 Virgen de la Arrixaca 医院放射科的 Hernández 教授等在最新一期的 AJNR 杂志上发表了一篇这样的病例报道，我们一起来学习下。
患者女性，58 岁，精神状态异常伴癫痫发作及不明原因发热。
图 A 和图 B：NECT 和头颅增强 CT 示右额颞皮质-皮质下未见增强低密度灶，病灶中间可见一出血点，无明显占位效应和增强
图 C、D、E：横断面 FLAIR、GRE、DWI 和 CE T1 加权像提示 T2 高信号，皮质小病灶无扩散受限，病灶和软脑膜无增强
图 G、H：病理标本显示外周和血管内淋巴细胞浸润并呈高增殖指数（>80％ 的细胞的 Ki-67 染色阳性）。免疫组化 CD20、CD79A、Bcl-2、MUM-1 和 CD-5 呈阳性，高度符合大 B 细胞淋巴瘤。
血管内大 B 细胞淋巴瘤（IVL）
IVL 是一种罕见的弥漫性大 B 细胞淋巴瘤的亚型，好发于中枢神经系统和皮肤，其特点是血管内 B 细胞增殖。临床表现无特异性，包括精神状态变化、没有定位症状的神经系统缺陷、癫痫发作、不明原因的发热或皮肤变化，5%-9% 的患者外周血受累。
诊断要点：
生前诊断非常困难，因为没有特异性的临床表现和影像学特征；
免疫分析和电子显微镜为诊断提供基础；
开始治疗前必须有脑或皮肤活检明确诊断；
虽然 CT 和 MRI 没有特异性，常表现出小血管闭塞引起的多梗死样病变；
MRI 的表现是可变的，这决定于受影响的血管大小和相关炎症的严重程度；可出现梗死样病变、T2WI 非特异性脑白质病变、出血性梗死、脑膜强化、团块状病灶和 T2WI 脑桥高信号病变等。
鉴别诊断：
脑血管炎；脑血管疾病；感染；肿瘤（脑胶质瘤可能有相似的临床和影像学表现）。
治疗：
化疗使用 R-CHOP。该病总死亡率高（>80％），平均生存期只有 9-13 个月。
