并发症1 ：心力衰竭
大多数先天心脏发育缺陷均可导致心衰。一项入选188例成人CHD中心连续随访的患者队列研究结果显示，22.2%接受心房转流术的大动脉转位患者、32%有先天性纠正性大动脉转位和40%接受Fontan术的患者出现慢性心衰。此外，慢性心衰是CHD患者的主要死亡原因。
大多数研究及药物干预的重点是后天性的收缩性左室衰竭，而忽略了右室衰竭。然而CHD成人患者通常是右室衰竭。转位畸形的CHD患者，其右室可能支持肺循环或体循环。当它支撑体循环时，尽管右室有很好的适应体循环压力能力，且通常并不出现临床症状明显的心衰，甚至有报道说可生存70——80年，但在数十年之后，心室功能障碍难以避免。
成人CHD患者心功能障碍机制见表1。
并发症2：心律失常
心律失常是CHD患者入院、发病及死亡的主要原因。成人CHD者心律失常的病因学是多因素的，包括电紊乱、先天缺陷、外科损伤、血液动力学异常。尽管存在许多治疗心律失常的方法，包括药物治疗、起搏治疗、消融治疗，但是成人CHD心律失常的治疗难度仍大，具有挑战性。由于标测定位和消融技术的进步，消融术成为目前成人CHD心律失常的常用治疗方法。但是对于上述治疗措施的远期效应如何，却无任何资料显示。成人CHD患者直接或间接发生心律失常，这已经成为一种“常规”，就像普通人群发生衰老、高血压、心衰和心肌缺血一样常见。
成人CHD心律失常的治疗与普通人群心律失常的治疗类似，但是需注意CHD患者的特殊条件，如解剖结构变异、血管通路差异、复杂的处理过程等。
并发症3：血管并发症
多种CHD可以累积影响主动脉根部及升主动脉，主动脉根部逐渐变宽、扩张可以导致主动脉瓣关闭不全反流、主动脉解剖分离和主动脉破裂等严重并发症。
二叶式主动脉瓣病变常伴随主动脉解剖分离及主动脉的扩张，导致主动脉血管中膜的退化加速、动脉基质的破坏、平滑肌细胞的缺失一系列的异常情况。虽然扩张可以发生在主动脉的任何区域，但以升主动脉近端病变最为常见。主动脉狭窄也常出现在二叶式主动脉瓣病变。主动脉动脉瘤的形成和解剖分离是外科手术修补后常出现的并发症，动脉瘤的形成可以是靠近外科手术修补的部位，也可出现在主动脉近端。合并持续性高血压患者，主动脉壁结构的异常（动脉中层疾病）极大增加了主动脉瘤形成的风险。
血压增高常在儿童期早期就已出现，甚至是在1岁前既行外科手术治疗无主动脉闭塞的儿童。逐渐增高的高血压患病率的内在机制可能是血管重构、主动脉的异常膨大、压力感受器功能的改变及血浆肾素水平的升高所致的血管功能失调。
法洛四联症是最常见的发绀型心脏病，通常伴随主动脉根部的扩张。主动脉扩张常出现在未经修复的法洛四联症患者及修复的法洛四联症患者亚群。这些病患都存在主动脉根部及升主动脉的扩张，导致主动脉反流，这时可能需主动脉瓣置换。
马凡综合征是一种结缔组织病，虽然不如冠心病表现典型，但也是增加主动脉动脉瘤形成和解剖分离风险的疾病之一。导致马凡综合征患者死亡的常见病因是主动脉的扩张及解剖分离，典型的病变部位是Valsalva窦。最近阻止主动脉扩张的治疗措施被列入新的治疗策略，尤其适用于马凡综合征治疗。
并发症4：肺动脉高压
增加的肺动脉血流会促使内皮功能障碍和肺血管床重建，这些会导致肺血管阻力及右心室负荷的增加。在一些特别事件中，渐增的肺血管阻力会导致最初分流的逆转，发生艾森曼格综合征。
目前正在探索靶向治疗CHD继发肺动脉高压患者，内皮素受体拮抗剂（波生坦）是一种抗平滑肌增殖的药物，最初被认为它可伴随体循环血管舒张，会导致紫绀患者右向左分流的增加，可是目前的试验评价患有艾森曼格综合征患者使用波生坦治疗时没有发生上述效应。与安慰剂者相比，应用波生坦治疗者行走功能明显改善。一项应用西地那非治疗的小规模研究在经过NYHA分级和运动测试后发现，有艾森曼格综合征患者生活质量改善，表现在步行距离增加等。现在内皮素受体拮抗剂、氧化亚氮和前列环素的联合治疗正在评估之中。
并发症5：心内膜炎
CHD患者感染性心内膜炎患病率为1.4%~1.5‰，而普通人中患病率约为6/10万，可见感染性心内膜炎在CHD患者中的患病率远高于普通人群。CHD患者行吻合、修补等心脏外科手术后发生感染性心内膜炎的风险更高。有较高患感染性心内膜炎风险的CHD者被建议在治疗前预防性使用抗生素，可是从每天累积的事件（如每天的漱齿中产生的细菌）远远多于从牙齿、胃肠道、泌尿生殖系中产生的细菌。此外，抗生素只能预防少数人的感染性心内膜炎，因此美国心脏病学院、美国心脏学会、欧洲心脏病学会不再推荐有患感染性心内膜炎风险患者在牙科治疗前预防性使用抗生素，而预防性抗生素使用仅适用于具有极高患感染性心内膜炎风险患者治疗。
并发症6：脑血管意外事件
房性心律失常患病率高，易使相对年轻的CHD患者发生血栓栓塞的并发症，其中脑血管意外可能是最严重的并发症。与对照组相比，CHD患者组发生血管事件的风险增加10%。
脑血管意外的原因是心脏或中央动脉的栓子所致的矛盾性血栓和出血。来源于中央动脉或心脏的栓子可能与房性心律失常、人工瓣膜和其他心内设备有关。栓子可能从静脉床通过室间隔缺损或其他分流进入体循环。此外，心血管介入操作可能会合并复杂的血栓栓塞、空气栓塞、低灌注和缺血。出血性脑卒中可以发生在有充分抗凝的相关心脏手术或房性心律失常慢性抗凝的情况下。
最后，缺氧紫绀型患者可能存在血黏度升高，这可能导致低灌注和脑缺血。脑血管意外事件可显著出现在紫绀型患者，伴或不伴艾森曼格综合征。这些患者中许多人存在单心室的右向左分流状态，使他们容易发生系统性血栓。其他与脑血管事件密切相关的心血管事件为机械瓣膜置换、开放性心房瓣膜缺陷、Fontan和心房摆动。抗凝治疗推荐用于所有合并房颤及人工瓣膜的CHD患者。
小结
成人CHD患者死亡的主要原因是心衰、心律失常或猝死，其他主要并发症包括血管性事件如卒中、主动脉夹层和动脉瘤或其他非心脏原因。CHD并发症的临床治疗选择策略应权衡利弊，综合评估（表2）。
