病例：双下肢肿胀疼痛 3 月 无力 1 月

1. 青年男性，亚急性起病，进行性加重。 
2. 病史：脚踝疼，痛风治疗可能有效，双下肢进行性无力（可能伴有深感觉障碍），上肢有受累趋势。 
3. 查体：下肢近端肌力 4 级，远端肌力 3 级，四肢肌张力低，双踝关节以下痛觉减退，双下肢音叉振动觉消失，四肢腱反射消失，右侧巴氏征（+）。定位于周围神经，病理征还是有点奇怪，看还有其他证据不？
4. 检查：血小板增高；尿酸高；腰穿压力高，似蛋白细胞分离现象。EMG 提示周围神经受损。
5. 核磁：颈胸未看到明显异常。
考虑慢性格林巴利综合征——CIDP 可能性较大。慢性进展病程+周围神经损害+CSF 的蛋白细胞分离+EMG。处理：进一步明确可以考虑肌肉活检，激素实验性治疗。

1. 青年男患，亚急性起病，既往否认毒物接触史。
2. 双下肢肿胀、疼痛 3 个月，无力 1 个月，无大小便障碍。
3. 查体：后索、侧索、周围神经损害体征。无腹部体征。
4. 辅查：颈胸 MR：未见异常信号，血小板高，脾大；脑脊液：蛋白-细胞分离。EMG：感觉受累为主！未见 F 波或 H 反射延迟或消失。
个人觉得考虑亚急联。完善同型半胱氨酸、甲基丙二酸，Schilling 实验。颈胸 MR 表现正常：未见典型的小字征、圆点征、反兔耳征、三角征，尤其是前者；一来与技术参数有关，乔老不知贵院的是多少？二来与发病时间有关，若病变部位以纤维性增生为主，MR 表现可正常，可 3 个月复查。建议维生素 B12、维生素 B1 实验性治疗。

患者，男性，25 岁，3 月前无明显诱因出现双下肢肿胀、疼痛，疼痛以脚踝为主，血尿酸约 500 多，诊断「痛风」。1 月前逐渐出现双下肢无力，初为跑步、爬楼梯感双腿酸困--肌力下降，最终双足背曲、跖曲受限--踝关节肌力明显受损，走路踩棉花感--深感觉受累，伴双手指尖麻木--周围神经受累，查血常规：血小板 620*109/L。查体：血压 140/80 mmHg，颅神经（-），双上肢肌力 5 级，双下肢近端肌力 4 级，远端肌力 3 级，四肢肌张力低，周围神经损害？双踝关节以下痛觉减退，双下肢音叉振动觉消失--深浅感觉均受损，四肢腱反射消失，右侧巴氏征（+），椎体束受损。

分析：患者青年男性，缓慢起病，逐渐加重，最初踝关节肿胀疼痛，后来双下肢无力，并逐渐加重，既有深浅感觉损害，又有运动损害，既有锥体束征，也有周围神经损害，常规检查血小板轻度增高，尿酸轻度增高，腰穿压力临界高限，化验明显的蛋白细胞分离，心电图幼稚窦速--植物神经功能受损？上肢无受累征象，颈+胸髓 MRI 回报髓内未见异常信号。肌电图：双下肢感觉神经传导提示双侧腓总神经感觉传导速度减慢，运动神经传导未能引出波形，双下肢肌电图检查示肌肉不能配合收缩。

首先考虑脱髓鞘，脱髓鞘既可以中枢神经系统受累，也可以同时周围神经系统受累，不知有无头颅 MRI。其次马尾区的神经纤维瘤、Fabry、铅中毒待除外。SCD 依据较少。

本病临床特点：长度依赖性，病变对称性，早期小纤维受损，亚急性进展至大纤维受损。

由此考虑 1 多发性周围神经病，2 神经根病变，即慢性格林巴利综合征不除外。周围神经病变病因有以下几种，我个人觉得按以下顺序：
1. 糖尿病性。
2. 重金属中毒，铅最常见。
3. 药物性，治疗女性泌尿系感染的呋喃类药物常见。
4. 慢性格林巴利综合征.
5. POEMS。
6. 淀粉样周围神经病
7. 血卟啉病。
还有酒精性，维生素 B12 缺乏性，但我觉得单纯周围神经损害的少。

规范的总结病例特点，规范思路。

1. 青年男性，亚急性进展病程。
2. 临床症状：长度依赖性，病变对称性，早期小纤维受损，亚急性进展至大纤维受损。
3. 既往体检。
4. 查体：远端对称性周围神经损害，左侧病理征阳性。
5. 辅助检查：脑脊液蛋白细胞分离，血小板高，脾大。血脂高，尿酸高，窦速，促甲状腺素增高。
有几处不明白，双下肢深感觉障碍，如果是膝以下考虑周围神经损害，髋部也消失，考虑传导束性。下肢肌力 3-4 级，为何运动引不出，难道是失神经电位，何谓肌电图不能遵医嘱收缩。

下一步方案：
1. 曾经见过染发后周围神经病，职业病医院查铅为主的多种重金属中毒。有无口服呋喃类药物，及其他滥用药物。
2. 脑脊液蛋白细胞分离提示 CIDP，本病重点考虑，除外其他病后，可用激素治疗。
3. 如果是髋以下深感觉障碍，加上病理征，要考虑亚联变。本病首发多为手指，或足趾刺痛，而后突出特点为深感觉障碍早期出现，且症状突出，可伴有锥体束征，传导束性痛温感觉障碍，MCV 增大伴或不伴贫血，周围神经损害，维生素 B12 血清中可能低，或不低，应查细胞内水平。本病不除外。但蛋白细胞分离，出现少。
4. 血小板高，除外血液科疾病，血液科会诊。
血脂高，尿酸高，可能是肝功能受累，加脾大，加周围神经损害，加踝部水肿，要除外 POEMS，要查尿本周蛋白。不知道促甲状腺素增高，是否为内分泌病变。
5. 窦速可能就是副交感神经受累。
无消化道症状，不考虑淀粉样周围神经病，无腹痛精神症状，不考虑卟啉病。

1. 找个切入点——脑积液的蛋白细胞分离现象——神经根水肿会影响脑脊液的循环，而且神经根受损也会释放蛋白成分到脑脊液里面去，所以脑脊液蛋白增高。而在 GBS 的研究中尤其细胞数方面强调少是针对于中神经系统炎症的表现的鉴别。--本病的神经根受累，没有明确的中神经系统感染或者炎症。
2. 肌电图显示周围神经的轴索和髓鞘可能都有损害。但是病变主要累及下肢，不知道乔兄是不是检查上肢而正常？不过从查体分析还是较为局限。双侧腓总神经多来自于 L2-S2，结合上述可能的神经根损害，腰椎骶尾部建议核磁排除病灶，也许病理征会有个解释，其实更多的是要反映神经根是否受累。
3. 乔兄补充病史：激素冲击无效打击了一大片（CIDP）；病人诉双腿下垂时间稍长，就会出现皮肤发红，发胀感，类似红斑肢痛症，可给与口服阿斯匹林，或者给上β-受体阻滞剂。红斑肢痛症是个症状性描述。复习一下：肢端出现阵发性红、肿、热、痛症状，并有受热时疼痛加剧，局部冷敷可使症状减轻，排除局部感染性炎症等，则诊断即可成立。本病大约 60％ 为原发性，其他可由真性红细胞增多症、甲状腺机能亢进症、系统性红斑狼疮、高血压病、酒精中毒、恶性贫血、血栓闭塞性脉管炎、痛风、类风湿性关节炎、静脉机能不全、与糖尿病有关的周围神经炎，以及铊、汞或砷中毒和糙皮病等疾病所引起，称为「继发性红斑性肢痛症」，应注意鉴别。
4. 总结一下：
4.1 血管病不能放松（虽然彩超没有事情，但是小一点血管和操作的手法都可能影响结果，有条件下肢 CTA，甚至 DSA，下垂后发胀红，似乎提示静脉的问题）；
4.2 查腰椎，看神经根
4.3 重金属中毒筛查。
期待进一步结果。

病例特点：
1. 青年男性，亚急性起病；
2. 既往有痛风病史（痛风诊断明确，用降尿酸药物治疗有效），无明显毒物接触史；
3. 症状：3 月前开始双下肢肿胀、疼痛（痛风所致）。1 月前双下肢无力、踩棉花感－－双手指尖麻木，皮肤发红、发胀感，病程中无大小便障碍；
4. 查体：双下肢近端肌力 4 级，远端肌力 3 级，四肢肌张力低，腱反射消失（周围神经损害）；双踝关节以下痛觉减退，音叉振动觉消失（深浅感觉受累）；右侧病理征阳性（锥体束受累）；
5. 辅检：血小板增多，促甲状腺素稍高，叶酸、VitB12、铁蛋白正常，腰穿示明显蛋白细胞分离，腹部 B 超示脾大，颈胸髓 MRI 正常；双下肢肌电图示感觉传导减慢，运动神经传导未引出波形。

诊断及鉴别诊断：
青年男性，亚急性病程，既往除痛风病史外无糖尿病，无酗酒，无明确毒物接触史，此次发病以多发性周围神经损害表现为主，重点要考虑 POEMS 综合征、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）；脊髓亚急性联合变性、中毒待排除。
从一元论的观点，POEMS 综合征要首先考虑，患者有多发性周围神经病（P），脾脏增大 (O），亚临床甲减（E），皮肤改变（S）。同时血小板增多、脑脊液蛋白细胞分离也是 POEMS 综合症的特点。从 POEMS 皮肤典型改变以皮肤色素沉着变黑为主，但有部分患者吸表现为皮肤发红。如果有 M－蛋白就可以确诊。（但患者为什么病理征阳性呢？）
CIDP：亦是重点考虑的疾病。但病理征阳性、激素治疗无效，是不支持点。
脊髓亚急性联合变性（SCD）要排除，但 SCD 患者无酗酒及胃肠手术史，无贫血，无叶酸、VitB12 缺乏，颈髓 MRI 未见异常，患者有脑脊液蛋白细胞分离，可能性较小。

下一步治疗方案：
完善血清蛋白电泳，尿本-周蛋白检查，骨髓穿刺，双上肢肌电图。