作者：华山医院神经内科周围神经病组 刘黔云 王毅 赵彦胤整理
多发性周围神经病主要有两种病理类型:脱髓鞘性和轴索性,慢性脱髓鞘性周围神经病在多发性周围神经病中占有重要地位。慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)、腓骨肌萎缩l型(CMTI)、遗传性压力敏感性周围神经病(HNPP)是慢性脱髓鞘性周围神经病的主要病因。在慢性脱髓鞘性周围神经病的诊断中,电生理传导检查作为一项安全,无创,稳定的检查,是诊断上述疾病的重要指标。既往的研究提示不同的慢性脱髓鞘性周围神经病在神经的不同分段中脱髓鞘程度可有所不同,具有疾病的特异性。但是,传统神经电生理检查对周围神经远端、近端的检查存在技术屏障,在病变神经的分段传导研究中提供的信息有限。因此需要进行神经的分段传导研究。通常将周围神经分为远段,中间段及近段,便于定量比较研究神经的不同分段中脱髓鞘程度差异。
本研究收集华山医院神经内科自2006年12月至2009年2月间诊断为CIDP的患者29例,其中诊断为HNPP的患者18例，CMTI患者28例、健康对照22例,上述病例组及健康对照组的年龄、性别、身高均相匹配。对入组个体进行临床资料登记,并行上肢运动神经传导检查,测算正中神经和尺神经的远端潜伏期指数(terminal latency index, TLI)及改良F波比率(modified F ratio, MFR)。计算方法为TLI＝（Dd/DML）/NCV，MFR＝（F+DML－2*PML－1）／2*（PML－DML）。
结果表明，HNPP组正中神经及尺神经TLI与CIDP组、CMTI组及正常对照组相比有显著减低，表明HNPP组远段脱髓鞘程度比中间段重。CIDP组尺神经MFR与HNPP组、CMTI组及正常对照组相比有显著增高，表明CIDP尺神经近段脱髓鞘程度比远段重。
图1. 各种正中神经和尺神经TLI和MFR比较
图2. 各组正中神经和尺神经TLI比较
图3. 各组中正神经和尺神经MFR比较
分析TLI对HNPP的诊断价值,分别以HNPP组及正常对照组正中神经和尺神经TLI值绘制接受者工作特征曲线(RoC),曲线下面积(AUC)均小于0.5。说明TIL作为单项检查指标,对于区分正常人和HNPP患者没有诊断价值。但是分别以HNPP组及CIDP组正中神经和尺神经TLI值绘制ROC曲线,发现正中神经TLI的ROC曲线AUC=0.7931。以TLI<0.2826为异常值，发现HNPP组正中神经TLI异常率明显高于CIDP组，有统计学差异。说明TLI作为单项检查指标在鉴别HNPP与CIDP时,可以作为一项参考指标,TLI<0.28时,患者为HNPP可能性比较大。
以CIDP组及正常对照组尺神经MFR值绘制接受者工作特征曲线,曲线下面积为0.8231。本研究取划界分为3.75。其诊断的灵敏度为61.5%,特异度为100%。CIDP组中,尺神经MFR异常增高的有8/13条,占CIDP组总检测尺神经MFR的61.5%。在HNPP组和正常对照组中,无尺神经MFR≥3.75的情况发生。在CMTI组,有1/17条检测尺神经MFR≥3.75,占CMTI组总检测尺神经MFR的5.9%。上述结果说明MFR作为单项检查指标,对于区分CIDP患者有中等诊断价值 ,当尺神经MFR≥3.75，患者是CIDP的可能性比较大。
图4. 尺神经MFR诊断CIDPD的ROC曲线
因此，TLI和MFR在周围神经的分段电生理检查中作为一个稳定的检查项目,有着简便易行的特点。TLI能反映远段神经的相对脱髓鞘程度，揭示了HNPP以远段受累为主的脱髓鞘病变特点提供了电生理证据，为HNPP与CIDP的电生理鉴别诊断提供了帮助。MFR提供了新的包括Erbs点到脊髓前角细胞的近段神经脱髓鞘情况评价方法，并且能反映近段神经的相对脱髓鞘程度，揭示了CIDP以近段受累为主的脱髓鞘病变特点，为CIDP的诊断及鉴别诊断提供了帮助。
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