神经科医生不可不知的典型头颅 MRI 特点

2015-08-18 09:25 来源:丁香园 作者:幸福的味道
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许多神经系统疾病会出现大脑皮层受累以及相应的 MRI 信号改变,近期来自法国的 Renard 教授等撰写了一篇综述详细描述了这些疾病的神经影像学改变特征,发表于 Pract Neurol 杂志,下面就让我们一起来看下这 16 中疾病的异常皮层 MRI 表现吧。

癫痫

许多与癫痫相关的疾病,患者头颅 MRI 会出现皮层信号的改变,比如可逆性后部白质脑病、脑炎等。痫性活动本身也会导致皮层信号改变,通常在 T2 和 FLAIR 像上可观察到高信号,有时伴占位效应。DWI 和 ADC 像也会显示异常(DWI 高信号,ADC 低信号,图 1)。一般来说这些信号的改变是可逆性的,尽管也会出现与胶质细胞增生和萎缩相关的不可逆性病灶。

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图 1. 一例左侧额叶癫痫患者头颅 MRI 显示 DWI 像(A)高信号,ADC 像(B)低信号,FLAIR 像(C)高信号;3 周后,FLAIR 像信号恢复正常(D)

有时,钆增强的 T1 加权像可显示暂时性的皮层和/或脑膜强化;T2/FLAIR/DWI 成像可显示对侧大脑半球病灶,可能是由于癫痫导致的神经元活动增加所致。部分性癫痫持续状态后可能会出现丘脑 DWI 高信号。

Creutzfeldt–Jakob 病

Creutzfeldt–Jakob 病(CJD)是一种以快速进展性痴呆为特征的致死性疾病。DWI 或 FLAIR 成像显示颞-顶-枕叶皮层或基底节高信号(图 2),其他受累的区域还包括扣带回、纹状体以及新皮层等。双侧病灶更多见,多为不对称性。皮层下纹状体受累通常表现为前-后梯度分布。出现这些信号改变的病理生理机制尚不清楚。

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图 2. 一例散发性 CJD 患者显示基底节不对称性皮层信号改变(A 和 B 为 DWI 像,C 为 ADC 像,D 为 FLAIR 像)

癌性脑膜炎

在癌性脑膜炎患者中,最典型的 MRI 表现为钆增强 T1 加权像显示软脑膜强化(图 3);少部分患者出现皮层/皮层下 T2/FLAIR 像高信号,伴有 DWI 成像弥散受限。解释这些信号改变的可能病理生理学机制包括肿瘤细胞浸润、癫痫以及微梗死等。

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图 3. 一例癌性脑膜炎患者头颅 MRI-FLAIR 像显示皮层高信号(A 和 B),钆增强 T1 加权像显示邻近软脑膜强化(C 和 D)

MELAS 型线粒体脑病

MELAS 综合征 MRI 表现为后部皮层信号改变,并且不符合典型的大血管分布特征;其他特征包括脑/小脑萎缩、基底节信号改变和钙化、脑白质营养不良。急性期通常会出现 T2 和 FLAIR 高信号,DWI 成像弥散受限(图 4),在亚急性期和慢性期 DWI 和 ADC 成像均显示信号增高。

这些皮层信号的改变一般为暂时性的,大部分患者可遗留局灶性皮层萎缩。出现这些皮层信号改变的机制包括广泛的细胞兴奋性增高以及缺血性血管病变。

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图 4. 一例 MELAS 综合征患者其头颅 MRI 示急性期弥散受限(A 图 DWI 成像高信号,B 图 ADC 成像低信号)以及 FLAIR 像(C)高信号;慢性期 FLAIR 像(D)恢复正常,并伴有局灶性皮层萎缩

多发性硬化

尽管目前认为多发性硬化是一种主要累及白质的脱髓鞘疾病,典型表现为 T2/FLAIR 像高信号,急性期可见 T1 加权像钆增强信号;但许多患者也会存在皮层受累,包括不可逆性的组织丢失和局灶性病变(图 5)。主要包括三种局灶性皮层病变类型:累及近皮层白质的皮层/近皮层病灶,不累及白质的皮层病灶,以及更多累及表浅皮层的软脑膜下病灶。

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图 5. 多发性硬化患者 FLAIR 像显示皮层高信号

层状坏死

层状坏死的特征为非增强的 T1 加权像显示高信号(图 6),通常累及皮层,极少数会累及基底节、丘脑以及黑质等;T2/FLAIR 像显示相应的等信号或高信号。与层状坏死相关的危险因素包括缺血/缺氧、癫痫持续状态、代谢改变(低血糖)以及放疗。典型的层状坏死的 MRI 异常在 2 周后出现,在 1-2 个月时最明显,可持续 18 个月。

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图 6. 一例左侧大脑前动脉梗死患者 3 个月后头颅 MRI(T1 像)显示左侧额叶线样高信号,与层状坏死表现一致

弥漫性脑缺血-缺氧

最早期认为 DWI 显示皮层高信号或 ADC 显示低信号是弥漫性脑缺血-缺氧的最特异性表现(图 7)。亚急性期,T1 加权成像显示皮层强化。在弥漫性脑缺血-缺氧后,最常见的皮层信号改变位于分水岭区、基底节(通常为苍白球)、白质等部位。

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图 7. 一例心脏骤停后脑缺氧患者头颅 MRI 表现, A-D 为 DWI 成像,E-H 为 FLAIR 成像,显示双侧弥漫性皮层高信号

低血糖

长期和明显低血糖的患者可能会出现类似于弥漫性缺血-缺氧患者的表现,通常为表现为双侧信号改变,包括 T2/FLAIR 像高信号,DWI 显示弥散受限。一般累及皮层、白质以及海马,有时也会累及基底节。

偏瘫型偏头痛

部分散发性或家族性偏瘫型偏头痛患者可能会表现为皮层 T2/FLAIR 像高信号以及肿胀(图 8)。但这些信号改变一般是暂时性的。其潜在的机制可能包括血管源性改变、脑灌注变化以及离子通道功能障碍。

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图 8. 一例家族性偏瘫型偏头痛患者在右侧偏瘫的急性期头颅 MRI 成像,可见左侧颞叶皮层信号改变,DWI(A)为高信号,ADC(B)为低信号,FLAIR 及 T2 像均为高信号(C 和 D)

脑炎

炎症性或感染性脑炎通常在最早期阶段选择性累及边缘系统,自身免疫性脑炎可能还会累及脑干、下丘脑、基底节或皮层。随着单疱脑炎疾病进展,皮层通常更早受累也更严重,DWI 像可显示皮层肿胀(图 9),并且比 FLAIR 像更早出现。在亚急性期弥散异常也较 T2/FLAIR 像高信号更早出现;在慢性期,受累结构通常表现为皮层和皮层下萎缩。

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图 9. 两例单疱脑炎患者 DWI 成像显示急性期显著的皮层信号改变

可逆性后部白质脑病综合征

可逆性后部白质脑病综合征的头颅影像学表现为双侧枕叶以及后顶叶的白质病灶。位于大脑中和大脑后动脉之间的分水岭区一般也会受累,其他受累的部分还包括额颞叶、脑干、小脑、基底节、丘脑和胼胝体;有时候可以以皮层改变为主(图 10)。

DWI 像主要特征为血管源性水肿,表现为 DWI 像等信号或稍高信号;T2/FLAIR/ADC 像高信号,T1 像等信号或低信号。有时可伴有缺血、出血以及增强病灶,这些改变的出现预示着预后较差。

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图 10. 两例可逆性后部白质脑病综合征患者头颅 MRI 示显著的皮层信号改变,T2 像(A)以及 FLAIR 像(B)显示高信号改变

Marchiafava–Bignami 病(原发性胼胝体变性)

Marchiafava–Bignami 病主要发生在慢性以及严重的酗酒和多种维生素缺乏患者中,选择性累及胼胝体;表现为 T1 低信号,T2/FLAIR 像高信号。如果伴有坏死和空洞,则会出现 FLAIR 像「三明治」样表现。在急性期通常会出现 DWI 弥散受限以及强化。其他少见受累的部位包括皮层、白质纤维束以及小脑中脚。ADC 低信号以及皮层受累一般提示预后较差。

Wernicke 脑病

Wernicke 脑病一般累及中脑导水管周围灰质、乳头体、下丘脑、内侧丘脑等;少见受累部位为颅神经核、额顶叶、白质以及胼胝体(图 11);典型表现为 T2/FLAIR 像高信号。急性期一般会出现弥散受限,部分患者可出现出血性病灶。

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图 11.  Wernicke 脑病患者的 FLAIR 像显示乳头体和中脑导水管周围区域(A)、丘脑(B)以及额叶和顶叶皮层(C,D)高信号

皮层发育畸形

皮层发育畸形通常是由于特定基因突变所致,这些疾病会表现为广泛的脑部影像学异常,而不仅仅限于皮层。在局灶性皮层发育不良患者中,病灶可能较轻而容易忽略,通常表现为灰白质交界区局灶性皮层增厚(图 12),T1 像为低信号,T2/FLAIR 像为高信号。无白质信号改变,缺乏占位效应和钆增强 T1 病灶有助于鉴别局灶性皮层发育不良和胶质瘤。

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图 12. 多灶性皮层发育不良患者头颅 MRI 表现,FLAIR 像(A,C-E)显示皮层增厚以及高信号;FLAIR 像显示皮层下信号改变(B),T2 像显示皮质异位(F)

大脑胶质瘤病

在弥漫性胶质瘤病患者中,会出现两个或更多脑叶的白质弥漫性浸润(T2/FLAIR 像高信号,T1 像低信号),以及受累结构的增大(图 13)。在早期阶段,没有出现白质受累之前,局灶性皮层信号改变可能与局灶性皮层发育不良较难鉴别。

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图 13. 一例大脑胶质瘤病的患者 FLAIR 成像显示右侧眶额叶和颞叶皮层高信号

表面铁沉积症

表面铁沉积症选择性累及颅后窝,通常为幕上皮层受累;在急性出血期,通常表现为 FLAIR 像高信号,EGR 像低信号(图 14);在亚急性期为 T1 等信号; 在慢性期,软脑膜下含铁血黄素沉积导致 EGR 或 SWI 序列显示等信号。

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图 14. 一例淀粉样血管病伴有左侧局灶性表面铁沉积症(箭头所示)患者头颅 MRI 成像

急性期 FLAIR 像可见高信号(A),EGR 成像可见低信号(B);慢性期,FLAIR 像信号恢复正常(C),EGR 像显示低信号(D),尤其是 SWI 成像(E)显示低信号。

总结

最后,我们通过 2 个表格来梳理一下上述内容,其中表 1 和表 2 分别总结了上述疾病大脑皮层受累情况以及影像学特征。

表 1. 不同疾病皮层信号改变特征

局灶性或多灶性病灶弥漫性病灶
癫痫癫痫
Creutzfeldt–Jakob
癌性脑膜炎癌性脑膜炎
MELAS
多发性硬化

弥漫性脑缺血/缺氧

低血糖
家族性偏瘫型偏头痛
脑炎脑炎
可逆性后部白质脑病综合征可逆性后部白质脑病综合征
Marchiafava–Bignami 
Wernicke 脑病
局灶性皮层发育不良
大脑胶质瘤病
局灶性表面铁沉积症弥漫性表面铁沉积症

表 2. 不同 MRI 成像序列皮层病灶的典型信号改变

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编辑: 刘卓

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