mxy01：凑个热闹，09年新英格兰上的个案。Pendular Nystagmus and Palatomyoclonus from Hypertrophic Olivary Degeneration
FangQU：以<文献的话>作为小结。1) Guillain—Mollaret三角由同侧红核和下橄榄核以及对侧小脑齿状核构成。红核通过中央被盖束与同侧下橄榄核相连，下橄榄核通过小脑下脚与对侧齿状核相联系，齿状核通过小脑上脚与对侧红核相联系。连接Guillain—Mollaret三角的神经元通路任一部位受损可导致下橄榄核肥大变性（HOD）。2) HOD多是单侧的，双侧HOD的病例罕见，但已有报道。责任病灶在小脑上脚水平的中线或接近中线，在此破坏了双侧齿状核-下橄榄核的交叉纤维。3) 中枢神经系统变性会导致萎缩，神经元缺失和神经胶质细胞增生；HOD是一种跨突触变性，肥大变性是限于下橄榄核的特定所见。4) HOD的病理改变包括空泡变性、神经元增大、星型胶质细胞肥大和神经胶质增生。橄榄核肥大变性分3个病理阶段：轻度肥大不伴胶质反应（大约3周左右）；橄榄核肥大达到最大，包括神经元和星形细胞均肥大（大约8.5个月），橄榄核假性肥大，伴神经元受到饲肥星形胶质细胞的作用(9.5个月)；橄榄核萎缩是最后阶段，神经元消失，在发病几年以后。5) MRI的改变与病理相应，也有三个不同阶段。第一阶段：下橄榄核T2WI高信号不伴肥大表现，常常见于发病后6个月以内；第二阶段：6个月后，下橄榄核T2WI高信号伴肥大表现，常常在发病3～4年后消退；第三阶段：几年后发生萎缩，虽然MRI上T2WI高信号持续存在，下橄榄核萎缩变得明显。6) HOD常见的临床表现主要是腭肌阵挛和其他不自主运动。
FangQU：示意图。红圈：原发病变(出血、梗死等)，橙圈：继发病变(变性)图1：下橄榄核肥大变性，是一种跨突触变性(transynaptic degeneration)。图2：小脑中脚变性，是一种华勒变性(Wallerian Degeneration)。附：小脑中脚对称性病变(symmetrical middle cerebellar peduncular lesions) 的鉴别诊断：1) Wilson's disease; 2) hepatic encephalopathy; 3) extrapontine myelinolysis; 4) acute disseminated encephalomyelitis; 5) wallerian degeneration of the pontocerebellar tracts after pontine infarction/hemorrhage;6) central pontine myelinolysis; 7) leukodystrophy; 8) olivopontocerebellar atrophy; 9) toluene abuse
ahw0305：请问曲版，按理说脑干出血后软化灶应为长T1长T2信号，Flair也应该为高信号，可这个患者为何为短T2，Flair也为低信号？我也发了和曲版几乎完全一样的病例，也是同样的影像学改变，烦请解释。谢谢！http://www.dxy.cn/bbs/post/view?bid=46&id=17331674&sty=1
