莱姆病由伯氏疏螺旋体（图 1）感染所致，该病原体通过受感染的蜱叮咬而传播。1977 年在美国康涅狄格州 Lyme（莱姆）镇发现此病，由此命名。中枢神经系统受累时则称为中枢神经系统莱姆病，可导致脑膜炎、面神经麻痹、头痛、感觉异常、乏力、认知功能障碍及多神经根炎。
图1 伯氏疏螺旋体
来自美国曼切斯特莱西医院医疗中心神经科的 Li 教授近期报道了一例以多发性卒中起病的中枢神经系统莱姆病，实属罕见，文章发表在 2015 年第 15 期 Practical Neurology 杂志上。
病例报道
患者男，46 岁，2011 年 12 月突发左侧肢体无力及麻木。既往有高血压及高脂血症病史。自诉在那年夏天及秋天曾居住在农村地区，曾帮他的狗除了几次蜱虫，但回忆没有任何蜱咬伤史，自身也未起皮疹。颅脑 MRI 显示右侧丘脑急性梗塞，MRA 显示右侧大脑中动脉供血区血流减少。经食道超声、颈动脉彩超及凝血全套检查无异常。
在随后 3 周内，患者曾前往急诊室就诊两次。第一次是由于右侧头部剧烈的搏动性疼痛，头颅 CT 未见异常遂出院。第二次是由于患者出现短暂性言语笨拙、右侧肢体无力麻木及右手动作失调。
复查颅脑 MRI 显示右侧脑桥旁中央区域新发急性梗塞灶，以及右侧丘脑亚急性期梗塞灶（图 2）。MRA 显示右侧大脑中动脉 M1 段显影变淡，且外侧裂分支多处散在狭窄（图 3），上述结果再经 CTA 确认。
图2 脑桥急性梗塞与丘脑亚急性梗塞。上图：颅脑 MRI（FLAIR 像）显示右侧内囊后肢及丘脑区域高信号，与之前的卒中病史相符；下图：颅脑 MRI（DWI 像及 ADC 像）显示右侧脑桥旁正中区域弥散受限，符合急性卒中
图3 颅内动脉多处狭窄性病变（治疗前后），颅脑 MRA 显示双侧大脑前动脉及右侧大脑中动脉显影变淡及多处散在狭窄，治疗 8 个月后复查 MRA 显示局灶性狭窄明显好转
脑脊液检查显示淋巴细胞增多（100 个白细胞/mm3，90% 为淋巴细胞），红细胞数为 0，蛋白升高 (180 mg/dL)，脑脊液糖正常范围 (41 mg/dL)，还发现 5 条特异性寡克隆带。全套脑脊液抗体检测发现伯氏疏螺旋体抗体阳性（5.71 LIV，正常值<0.99）。脑脊液蛋白印迹检测证实存在抗-伯氏疏螺旋体抗体。
其他自身免疫性疾病或感染的实验室检查均阴性。 患者接受了 4 周静注头孢曲松及 4 周静注青霉素 G 治疗。监测脑脊液显示细胞增生逐渐缓解，蛋白水平逐渐下降，抗伯氏疏螺旋体抗体中 IgM 条带消失，IgG 条带逐渐减弱。
明确诊断的 8 个月后，患者复查 MRA 显示颅内动脉病变明显好转，仍持续存在（图 3）。患者仍然遗留轻微左手无力。复查颅脑 MRI 未见新发缺血性病灶。
讨论
中枢神经系统莱姆病以卒中起病者十分罕见。Hammers-Berggren 等在 281 例隐源性卒中病例中仅发现 1 例具有活动性中枢神经系统伯氏疏螺旋体。他们总结后认为血清伯氏疏螺旋体抗体检测对于疾病筛查效果甚微。
中枢神经系统莱姆病发生卒中的机制可能为颅内脉管结构炎性病变，继发血管狭窄、血流减少所致。血管病变是否源于螺旋体对血管壁的直接侵袭，抑或是源于相邻部位脑膜炎症的蔓延，或是源于免疫复合物破坏，目前仍不清楚。从本例来看，患者在治疗 8 个月后仍遗留动脉病变，但脑脊液恢复正常，提示动脉的炎性损害为永久性的。
临床医师面对隐源性卒中时，应考虑到中枢神经系统莱姆病所致血管炎的诊断，尤其是对于伴明显头痛，脑血管成像提示血管炎，且来自莱姆病流行区域的年轻人。脑脊液异常是莱姆病所致中枢神经系统血管炎的必然表现，可协助诊治。
