肝性脑病指肝功能异常的病人出现的潜在可逆性的神经精神异常，同时伴有肝功能异常和血氨水平升高。现结合 Elton Mustafaraj 博士在 ACR 上发布的病例来对该病进行介绍。
病史
40 岁男性，晕厥。既往史不清。
影像学检查
图 1 平扫头部 CT（第三脑室层面）示脑内多发低密度区，包括双侧额叶（箭头示）和颞叶后部（圈示）
图 2 平扫头部 CT（松果体层面）示脑内多发低密度区，包括左侧额叶（箭头示）和双侧颞叶后部（圈示）
图 3 FLAIR 示双侧额叶内侧、岛叶皮层（圈示）和颞叶后部（箭头）
图 4 FLAIR 示双侧额叶内侧、岛叶皮层和尾状核内信号改变（圈示）。左侧大脑半球后部也见信号改变
图 5 FLAIR 示双侧大脑半球中后部皮层内信号强度改变（圈示）。大脑中央区域（箭头示）未见异常
图 6 DWI 示双侧额叶高信号（圈示），相应区域 ADC 为低信号
鉴别诊断
缺氧缺血性脑病、急性播散性脑脊髓炎、急性肝性脑病、癫痫发作后状态
诊断
急性肝性脑病
病例要点
急性肝性脑病会导致双侧岛叶和扣带回皮层对称性的 T2、T2 FLAIR 信号的改变。DWI 示该区域弥散受限。血浆氨水平与脑内 MRI 信号改变相关。血氨水平增高，会导致皮层下白质、基底节和丘脑内 T2、T2 FLAIR 高信号。这需要和急性缺血缺氧性脑病相鉴别。
讨论
肝性脑病指肝功能异常的病人出现的潜在可逆性的神经精神异常。表现多样，从轻微的异常（轻度肝性脑病），到明显的表现如记忆障碍、神经肌肉功能异常、甚至昏迷（重度肝性脑病）。肝性脑病患者的实验室检查示血氨水平增高，肝功能异常。中枢神经系统损伤的病理机制被认为是继发于由谷氨酰胺聚集引起的血管源性水肿。谷氨酰胺在脑中通过谷氨酰胺合成酶催化由氨和谷氨酸合成。
影像学表现
慢性肝性脑病患者 MRI 检查可发现双侧苍白球和对称性的 T1 高信号和脑萎缩的改变。通常 T2 上苍白球无信号改变。
急性肝性脑病 MRI 检查可发现，累及双侧岛叶和扣带回皮质的对称性的 T2、FLAIR 信号改变。DWI 示上述区域弥散受限。若血氨水平很高，其他结构如基底节和脑干也可表现为 T2 和 FLAIR 上的异常信号。通常不累计中央区和枕叶皮质。急性肝病脑病上的这些表现需要和急性缺血缺氧性脑病相鉴别，该病有肝功能异常和血氨水平增高。急性肝性脑病皮层的改变可经冲击治疗好转消失。但是，也有病例报道因皮质损伤导致的脑萎缩。
