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视神经脊髓炎本称 Devic 氏病,于 1894 年命名。这是一种视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变,有时具自陷性,有时又取进行性病程。目前多数学者认为本病是 MS 的一种亚型。近年发现本病患者有针对髓鞘抗原的自身抗体和不同的遗传基因型等与经典的 MS 不同。亚洲型视神经脊髓炎与 HLA-DR2 无关。
视神经损害以视神经与视交叉处最为多见,有时涉及视束。病变性质与急性间质性视神经炎基本相同。而脊髓损害好发于上胸段与颈段,少数涉及腰段,常累及多个节段。脱髓鞘病变轻重不一,有的病灶较小,有的融合成片。严重时甚至可能侵及脊髓的灰质。在脊髓和视交叉都可合并蛛网膜炎。
而临床上究竟该如何诊断和治疗,武警总医院神经内科的张舒凤教授将在《视神经炎谱系障碍伴呕吐一例》中与我们共同探讨。