患者女性，50 岁，主因「反复呃逆恶心 2 周」就诊。既往体健，她曾多次求治与胃肠道专家及其他医师，但均无明显缓解。患者无腹部症状、视力障碍、肢体无力、共济失调、步态异常或肢体麻木。大内科查体及神经科查体均正常。
MRI 显示 T2 及 FLAIR 相可见延髓背侧高信号，弥散未受限，病灶未增强。脊髓 MRI 及视觉诱发均正常，但 AQP4/NMO-IgG 抗体阳性，最后确诊为视神经脊髓炎（neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD)）——无视力受损及横贯性脊髓炎、仅延髓背部受累的视神经脊髓炎。
治疗：给予甲强龙 1 g 静脉滴注，持续 5 天（临床缓解），后给予硫唑嘌呤口服以减少复发风险。
知识要点：视神经脊髓炎或 Devic 病是一类发生在中枢神经系统的免疫相关的疾病，主要影响视神经及脊髓。NMOSD 是指 AQP4-IgG 血清阳性患者，包括典型或非典型发病的 NMO（例如，孤立的长节段脊髓炎、孤立的复发性视神经炎或极后区综合征）。 顽固性呃逆、恶心呕吐（极后区综合征）可能是 NMOSD 的初始或唯一的症状。在发病时，约半数以上的 NMOSD 患者可在 MRI 看到病灶，且病灶多位于 AQP4 高表达的部位，如间脑、下丘脑和中脑导水管区域。
鉴别诊断：需要与可引起脑干孤立性白质病变的疾病相鉴别，如结节病、干燥综合征、系统性红斑狼疮、肿瘤和白塞病等。
