上次我们学习了儿童神经系统疾病定性诊断的「hiiit-bed」原则,而神经系统的定位诊断才是神经系统疾病诊断的核心和基础,是神经系统疾病诊断中最具有特色之处。话不多说,开始吧!
一般原则
1. 两个明确,一个遵循:明确病损水平,明确空间分布,遵循一元论;
2. 并非所有症状、体征都有病灶,并非所有病灶都有症状、体征;
3. 首发症状有定位价值,提示病损部位,有时可提示病损性质;
4. 儿童需注意伴有神经系统损害的先天性、遗传代谢性疾病。
明确空间分布
局灶性病变:只累积神经系统的单一局灶部位,如面神经麻痹、肿瘤、急性横惯性脊髓炎、外伤、出血、脊髓痨等。
多灶性病变:病变分布在 2 个或 2 个以上部位,如多发性硬化、视神经脊髓炎等。
弥漫性病变:广泛侵犯中枢(和)或周围神经系统、肌肉,如中毒性脑病、病毒性脑炎、化脓性脑膜炎、Reye 综合征、假肥大型进行性肌营养不良、重症肌无力全身型、吉兰-巴雷综合征、急性播散性脑脊髓炎、共济失调毛细血管扩张症等。
系统性病变:选择性损害某一特定功能解剖系统或传导束,如脊髓性肌萎缩、运动神经元疾病、遗传性共济失调等。
明确病损水平
额叶:前额叶病变精神障碍为主,表现为记忆力和注意力减退;中央前回刺激性病变产生对侧部分性运动性癫痫发作,破坏性病灶产生单瘫。
顶叶:主要表现为皮质感觉障碍、失读、失用等。中央后回受损刺激性病变产生感觉性癫痫,破坏性病变出现偏身感觉障碍。
颞叶:刺激性病变产生颞叶性癫痫,主要为精神运动性发作。颞上回后部产生感觉性失语。枕叶:主要引起视觉障碍,中枢性偏盲、幻视、视觉认识不能、视物变形。
基底节锥体外系:主要引起肌张力变化和不自主运动两类症状。
小脑:三大症状:共济失调;平衡障碍;肌张力降低。
脑干:交叉性运动-感觉障碍,即同侧颅神经损害,对侧瘫痪或感觉障碍。一般症状有意识障碍(网状结构损害)、去大脑强直、中枢性高热(桥脑)、内脏症状(上消化道出血、急性肺水肿)。
脊髓:概括为三大障碍二个异常。即:运动障碍、感觉障碍、膀胱、直肠括约肌功能障碍;反射异常、血管运动、内分泌及营养功能的异常。
周围神经:出现下运动神经元型瘫痪,周围型感觉障碍,伴植物神经功能障碍。
肌肉:常见症状为肌无力,另外还有病态性疲劳、肌痛、触痛、肌肉萎缩、肌肉假性肥大及肌强直等,无明显感觉障碍为其特点。
一元论
应尽量用一个局限性的病灶来解释患儿的全部症状及体征,即一元论,如果无法解释,再考虑多灶性或播散性病变的可能。
总之,经过详细的询问病史、全面的神经系统查体及必要的辅助检查,去伪存真,去粗取精,综合分析,遵循以上原则,在「额顶颞枕节,小干脊周肌」里面认真寻找,最终会明确病变部位。
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