慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）为慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病最常见的一种类型。
目前，国内周围神经病的发展比 10 年前已经有了很大的进步，但是比较其他亚专业，仍呈现发育不良的状态！而美国的资料提示：周围神经病高居神经系统疾病谱的第四位，目前有待大家努力。
本期微访谈，丁香园有幸邀约复旦大学附属华山医院神经内科王毅教授做客微访谈，与大家一起探讨交流「CIDP 的诊治策略」，以下为整理的精华问题，以供未参与微访谈提问的站友们学习。
@胖胖桑：王教授您好，请问怎样与多灶性运动神经病（MMN）、进行性脊肌萎缩等做鉴别诊断呢？谢谢您的解答！
王毅教授：广义讲，慢性获得性脱髓鞘性神经病变包括 CIDP、MMN 与 POEMS。
首先来看 MMN，MMN 与 CIDP 比较的最大特征是不对称与灶性改变，如何理解不对称？一是左右肢体比较不对称，二是同一肢体比较不同神经受累明显不对称，多灶性不对称性损害明显；病程上比 CIDP 更慢，如果说 CIDP 的变化是用数周到月来衡量的话，MMN 则是用季度到年来衡量变化；病理上是多灶性脱髓鞘，在神经电生理上有明显的传导阻滞，有时要用寸移技术才能够发现异常。
具体来看有以下特征：
1. 发病年龄：平均 40 岁，男性平均为 38 岁，女性平均为 45 岁，年龄跨度教导，为 25～80 岁，多数发病于 30～50 岁。上肢远端 (占比 61%) 无力，常常位于特定神经的分布区，如腕或指伸肌，其他: 下肢远端 (34%); 上臂 (5%)。
2. 临床特点：无力（100%），远端>近端（87%），不对称性（94%），上肢>下肢（80%）；易疲劳，偶尔可见；很少累及：颅神经（2%）， 呼吸系统（1%），重度 (20%)，乏力 (50%) ，遇冷加重；肌肉萎缩 (80%) ：一些肌肉常见高于 90%，无力的肌肉萎缩相对比较轻，肌容积相对保留，特别是发生神经传导阻滞时，疾病早期更常见（表明后期可以有芽生）；自发性运动：肌束震颤（25% ～50%），痛性痉挛（50%），无上运动神经元体征；感觉：主观症状正常或轻微，一些病人可有振动觉缺失；腱反射：反射保留程度与肌力成正比，正常（40%），亢进（8%）。
3. 病程：无力，1～30 年之内缓慢进展 (90%)，偶有进展或急性起病 (10%) ；一过性恶化：数周到数月，怀孕与皮质醇治疗；持续存在局灶性传导阻滞；随时间逐渐加重轴索损伤；少见疾病致死。
进行性脊肌萎缩显然不同，关键是病理类型不同，分布与病程发展也不同，后果更不一致，于此，不多讨论。
@ckl173：王教授你好，请问治疗 CIDP 激素的用量是多少？是按 1～3 mg/kg 体重吗，还是有其他标准？一般情况下激素多久会起效？什么时候需要加用免疫抑制剂或者丙球？还有就是 CIDP 急性发作 和 AIDP 如何区别，两者治疗上又该如何？谢谢王教授！
王毅教授： CIDP 的剂量的确是 1～3 mg/kg 体重，可是 1～3 mg 又怎么把握？首先取决于疾病的严重程度，其次取决于患者与家属对激素的认知与态度，三还取决于 CIDP 的亚型。
使用时间可以初步使用 6～8 周观察疗效，效果好，继续使用，到明显缓解，维持 4～6 周后减量。在激素有效时，我们常常同步加用硫唑嘌呤 25～50 mg，bid，由于硫唑嘌呤起效比较慢，要 3～6 个月，所以可以在激素有效后就加用；在比较重的患者也可以使用环磷酰胺。
如果激素效果不佳，或者是病情较重时可以使用 IVIG，部分患者可能仅仅对 PE 有效。再发患者，根据以前有效药物调整。
1% 的 CIDP 首次发作很像 AIDP，在 4 周达到高峰，但在疾病的较早期，NCV 比 AIDP 要慢！一般还是按照 AIDP 治疗，如果复发再修订诊断，修订诊断后按 CIDP 治疗。
@龙腾虎跃 2：王教授您好！请问慢性轴索性神经病如果未找到特殊病因，能否归入 CIDP 的变异型，治疗是否可以按 CIDP 治疗？
王毅教授：这个问题非常好！！GBS 有经典的 AIDP，也有其他的亚型，如：急性运动感觉轴索性神经病 (AMSAN)；急性运动轴索性神经病 (AMAN)；Miller-Fisher 变异型（MF）；纯运动型 (PM)；纯感觉型 (PS)；纯自主神经功能紊乱型 (PDa)；咽-颈-臂变异型 (PCC)；截瘫的变异型 (Pa)；Fisher–Bickerstaff 综合征 (PBS)；其他少见的变异型。
那么，CIDP 会有类似的问题吗？至少有有慢性轴索型吗？就我个人观点认为存在慢性轴索型！可以说可能有慢性轴索型的 GBS，在从病程上看用月来衡量疾病发展，比遗传性运动感觉轴索病发展速度（年衡量）快的，可以按照 CIDP 治疗试试看，因为轴索型的预后不太好，治疗试验是可以的，但要与病患、家属交流好。
@wm13523232311：我们这里没有电生理检查，单凭临床表现如何诊治？
王毅教授：电生理检查在诊断与鉴别诊断上是必须的，单凭临床表现，对经典型 CIDP 可以做出临床的疑诊，但还是必须有良好的电生理检查，可以更明确诊断，之后的治疗也才有依据。不支持未经电生理检查就诊治的观点。最好开展电生理检查，可以派人到华山医院来学习。
@a549788273：能否请王教授讲一下临床中的一些诊断误区，因为 CIDP 的误诊非常常见，谢谢！
王毅教授：慢性获得性脱髓鞘性神经病变是一个比 CIDP 还要广义的概念，前者包括 CIDP、MMN 与 POEMS，首先这三个之间要鉴别。
如果仅仅 CIDP 而言，也有不同亚型，包括：主要的 CIDP 类型，根据症状和表现分型多灶性 CIDP、多灶性上肢 CIDP、运动性 CIDP、运动性脱髓鞘性多神经根神经病、感觉性 CIDP、感觉性脱髓鞘性多神经根神经病 (SDP)、儿童 CIDP 。从别的角度还可以见到炎性 CMT、CIDP-DM、CIDP 伴发肾病综合征等。
从这些亚型看，国内神经科医生对经典的 CIDP 的认识还可以，但对上述的各种亚型还认识不足，表现出不对称或相对不对称的表现形式，常会误诊。但从病程、累及分布、病理类型、病因鉴别的角度加以仔细考察才可以分辨。
@yufang-0616：在 Neurology 上看到一篇研究，提到 I-RODS 评估量表对于 CIDP 患者能提供一个更敏感的测量结果，那么这方面临床上是否有应用呢？适用于我国的 CIDP 患者吗？
王毅教授：目前没有发现中国的 CIDP 与国外的 CIDP 存在不同性。2014 年，Thomas H.P. Draak 等人对患者报告的 Rasch 炎症整体残疾量表（I-RODS）与广泛使用的临床医生报告的炎症性神经病变的病因和治疗–整体神经限制量表（INCAT-ONLS）的比较研究，以及 2015 年 Vanhoutte EK, Draak TH 等也比较了这两种方法，表明前一种患者的自评量表与后一种的医生的他评量表都是有效的评估 CIDPs 的方法，在估计疗效的方面，后者更好。
量表是否涉及更多的文化差异，如多感觉障碍的描述？如果不多，应该可以直接翻译使用，如果有文化差异还要做研究后确定。
@kangxiocean：目前 CIDP 治疗有哪些方案？怎么选择呢？谢谢王教授指教。
王毅教授：CIDP 公认的治疗方法包括：糖皮质激素、静注免疫球蛋白 （IVIg） 与血浆置换（PE）；化疗与免疫调节也是可以选择的方法。研究显示，血浆置换疗法的有效率为 53～80%，IVIg 有效率为 54～63%，IVIG 与 PE 的疗效近乎相当；糖皮质激素有效率为 40～60%。从耐受性来看，IVIG 比糖皮质激素要好。对上述治疗方式无效果的患者，对其它免疫抑制药物可能有疗效，包括：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、甲氨蝶呤、利妥昔单抗、IFN-α或 IFN-β等。一般而言，多首先选用糖皮质激素，不耐受、无效再换用 IVIG/PE，如果效果还不好，还可以换用其它免疫抑制药物。
@青柳 91：王教授您好，CIDP 的预后效果怎样？治疗中需要注意哪些点？
王毅教授：CIDP 总体上是可以治疗的疾病，但是，有不同的亚型，这些亚型在某种程度或角度上看，还不完全一样，不同亚型的不同治疗方法效果可能存在差异，但是大多数的效果还是不错的，如果治疗太晚，继发有轴索损害后，会留有后遗症。部分病人可能治疗效果不好，首先要回顾诊断是否正确，或者伴有其他性质的周围神经病，如 CIDP-DM 就是 CIDP 伴有糖尿病周围神经病；除了诊断问题外，合适药物的足剂量、足疗程与有效后的巩固、预防治疗也是必须的。
再次感谢王毅教授百忙之中做客丁香园微访谈，更多精彩问答请点击查看微访谈「王毅教授：CIDP 诊治策略」。
