2016 年度「神经肌病时间」病例讨论(1)

2016-03-10 20:49 来源:华山医院神经内科
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「神经肌病时间」将于 2016 年 5 月 7 日在上海召开,由中国研究型医院学会神经科学专业委员会、丁香园网站、复旦大学附属华山医院神经内科联合主办。

通过网络征集和同行评议,目前已确定南方医院神经内科蒋海山、北医三院神经内科鲁明、瑞金医院神经内科栾兴华和华山医院神经内科罗苏珊四名医生提供的病例被「病例讨论」环节接受。近期将逐一公布各个病例的临床资料,欢迎广大同行予以关注并做预讨论。

本病例由南方医院神经内科蒋海山提供

男性,34 岁,运动里程碑正常。四肢无力 6 月,加重伴吞咽困难 2 月。6 月前左下肢无力,疲劳不耐受,休息后可缓解。3 月前左上肢无力,疲劳不耐受,伴酸痛无力。2 月前右侧肢体无力,蹲位起立困难,伴吞咽困难,无言语障碍。无肌跳、晨轻暮重、感觉障碍、二便异常。否认传染病史,中毒史,过敏史。无不良嗜好。其母 29 岁、其哥 32 岁出现肌无力,约 1 年病逝。

入院时查体:生命征平稳,全身消瘦,无皮疹。颅神经:左侧舌肌轻度萎缩,伴舌肌纤颤。运动系统:全身多处肌容量减少,左胸锁乳突肌、冈上肌、冈下肌、左上肢大小鱼际肌、左大腿后群、内收肌群萎缩。双上肢肌张力减低,右下肢肌张力增高;肌力:颈屈 2 级,肩内收 5-级,外展 4 级,屈肘 5 级,伸肘 4-/4 级,屈腕、伸腕 5 级,握力 5 级,屈髋 3/4-级,腿内收 4-级,腿外展 5 级,屈膝 4/5-,伸膝 4/5 级,足跖屈 5/5 级,足背伸 5-/5 级。共济运动无异常。感觉系统:无异常。反射:腱反射对称存在,不活跃,双侧 Babinski 征 (+),余病理征未引出。脑膜刺激征:无异常。自主神经系统:无异常。

实验室检查:CK846U/L,CK_MB28U/L。术前四项、尿常规、同型半胱氨酸、血糖、肾功、离子六项、凝血功能、自身抗体(-)。

辅助检查:心电图:1. 窦性心律,2. 心电轴显著左偏;超声:1. 前列腺囊性病变,2. 肝、胆、脾、胰、双肾、膀胱未见明显异常。超声心动图、胸片均未见明显异常。头颅及双大腿磁共振:1. DWI 上可见颅内右侧半卵圆中心锥体束区可疑偏高信号;2. 鼻中隔偏曲;双侧下鼻甲肥厚;3. 双侧臀部、大腿肌群萎缩并信号异常,左侧为著,考虑神经相关性肌病可能,请结合临床。

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20150929 肌电图:

左侧腓总神经、胫神经、股神经 CMAP 波幅较对侧降低。双侧腓肠神经、隐神经 SCV 正常范围内,SNAP 波幅正常范围内。L2~S1 神经根支配肌左股直肌、股内侧肌、左侧长收肌、大收肌、胫骨前肌、腓肠肌 EMG 提示神经源性损害,以 L2~L4 支配肌较明显。

20151125 肌电图:

1. 所查左正中、左尺、左胫、左腓总、左股神经末梢潜伏期正常,运动传导速度均正常,CMAP 波幅正常,左正中、左肌皮神经感觉传导速度均正常,SNAP 波幅正常;

2. 左胫前肌、左股内侧肌可见纤颤电位、正锐波,左肱二头肌、左小指展肌、左胸锁乳突肌未见纤颤电位、正锐波,所查肌肉运动单位电位时限增宽,波幅增高,左股内侧肌并见巨大电位。

讨论问题:

1. 您下一步做什么检查?

2. 您考虑的可能诊断是什么?

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编辑: 张凌溪

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