2016神经肌病时间:双下肢无力麻木1年 加重半年1例

2016-04-09 16:23 来源:华山医院神经内科 作者:华山医院神经内科
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「神经肌病时间」将于 2016 年 5 月 7 日在上海召开,由中国研究型医院学会神经科学专业委员会、丁香园网站、复旦大学附属华山医院神经内科联合主办。

通过网络征集和同行评议,目前已确定南方医院神经内科蒋海山、北医三院神经内科鲁明、瑞金医院神经内科栾兴华和华山医院神经内科罗苏珊四名医生提供的病例被「病例讨论」环节接受。近期将逐一公布各个病例的临床资料,欢迎广大同行予以关注并做预讨论。

本病例由北医三院神经内科鲁明提供

男性,25 岁,双下肢无力麻木 1 年,加重半年。患者 1 年前无明显诱因出现双下肢无力,伴踩棉感,程度较轻微,未予特殊诊治。患者日常活动不受限,双上肢及二便可。约半年前双下肢无力加重,上下楼梯费力,需扶持,蹲起费力,走平路尚可,但不能足尖足跟站立行走,伴双足底触觉下降,有穿拖鞋掉落及穿鞋上床现象,无明显疼痛及蚁走感,诉曾有轻微肉跳,后消失。持物等精细活动不受影响。上述症状渐加重,无明显波动性及晨轻暮重,无头痛头晕,无复视,无言语不清、呛咳或吞咽困难,无呼吸困难及腹部束带感,无听力障碍,大小便正常,近半年来觉小腿变细,1 周前于我院门诊就诊,查肌电图示多发神经病变,颈脊神经影像学提示神经根增粗,现为进一步诊治收入院,患者否认病前感染、腹泻及疫苗接种史,精神、睡眠及食欲可,大小便正常,体重增加约 10 斤。

患者既往长跑耐力差,体育可达标。10 年前阑尾炎手术,10 年前左前臂骨折,保守治疗后无明显后遗症。诉 2~3 年前发现双手偶有不自主抖动,持物时出现,未予特殊诊治。否认肝炎结核病史,否认食物药物过敏史。患者系学生,否认有毒有害物质接触史,否认吸烟饮酒史,右利手。祖父 80 岁脑出血,1 个叔叔 30 余岁患脑梗,其姑姑有硬皮病。否认家族性高足弓及类似病史。否认家族性遗传病史。

入院查体:生命体征平稳,内科查体无特殊。神经系统查体:神清语利,颈软,高级皮层功能正常,粗测视野无缺损,双侧瞳孔等大等圆,D = 3 mm,光反射灵敏,眼球活动可,未及眼震,面纹对称,伸舌居中,未见舌肌萎缩或纤颤,转颈耸肩对称有力。四肢肌张力适中,双小腿明显萎缩,双手平举时可见细小震颤,双上肢肌力 V-级,双下肢近端肌力 V-级,左下肢背屈 III 级,右下肢背屈 IV 级,双下肢跖屈 IV 级,双侧指鼻及跟膝胫试验尚可,一字步及足跟、足尖行走不能,Romberg 征(+)。四肢肌腱反射未引出,腹壁反射正常。双踝关节以下针刺觉过敏,双下肢位置觉减退,双侧足踝部震动觉减退;双侧掌颌反射(-),Hoffmann 征、Rossolimo 征(-),双侧 Babinski 征(-)。

实验室检查:

1. 腰穿:压力:320 mmH2O↑,细胞 2 个/μL,白细胞 2 个/μL,蛋白 300 mg/dL↑,GM1 抗体(-)。

2. CK 340 U/L↑,IgG 16.5 g/L(6.94~16.18)↑,IgE 187.9 IU/mL(≤ 100)↑;免疫球蛋白固定电泳:白蛋白 55.4%↓,α2 球蛋白 13%↑,电泳未见寡克隆区带;RF 25.8 IU/mL↑;T-CHO 5.78 mmol/L↑,LDL-C 3.96 mmol/L↑。

3. 血尿便常规、肝肾功、电解质、血糖、心肌酶、凝血、术免八项、甲功及抗体、β2 微球蛋白、CCP、ESR、dsDNA、ANA、ENA、AKA、ANCA、叶酸、VitB12 正常。

辅助检查:

1. 腰脊神经根成像(2015 年 12 月 8 日,本院):广泛神经根增粗。

2. 颈神经根成像(2015 年 12 月 15 日,本院):广泛神经根增粗。

3. 肌电图(2015 年 12 月 1 日,本院):双腓总神经、双胫神经 CMAP、双正中神经、双尺神经、双腓肠神经 SNAP、双胫神经 H 反射未测出;双正中神经、双尺神经 CMAP 各段潜伏期、F 波潜伏期延长;左正中神经、左尺神经各段、右正中神经、右尺神经近端波幅下降;右胫前肌、左第一骨间肌示神经源性损害。

4. 肌电图:(2015 年 12 月 16 日,本院):双上下肢 SEP、MEP 传导阻滞,所测 CHEPS 有异常改变。

讨论问题:

1. 您下一步做什么检查?

2. 您考虑的可能诊断是什么?

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编辑: 张凌溪

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