进行性四肢乏力伴疲劳感 3 年余 1 例

2016-04-26 13:04 来源:丁香园 作者:华山医院神经内科
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「神经肌病时间」将于 2016 年 5 月 7 日在上海召开,由中国研究型医院学会神经科学专业委员会、丁香园网站、复旦大学附属华山医院神经内科联合主办。

通过网络征集和同行评议,目前已确定南方医院神经内科蒋海山、北医三院神经内科鲁明、瑞金医院神经内科栾兴华和华山医院神经内科罗苏珊四名医生提供的病例被「病例讨论」环节接受。近期将逐一公布各个病例的临床资料,欢迎广大同行予以关注并做预讨论。

女性,29 岁;中学教师。

主诉:进行性四肢乏力伴疲劳感 3 年余

现病史:患者近三年来感双下肢乏力,活动后明显,伴肌肉酸痛。在爬楼梯后乏力感尤明显,休息后能缓解。近一年来发展为蹲下后站起费力。否认四肢麻木,无眼睑下垂、视物成双,无吞咽困难及饮水呛咳,无二便障碍等。

既往史:否认家族中有类似患者,父母非近亲。否认高血压、糖尿病等慢性疾病史。已婚,未育。

体格检查:神志清楚,发育正常。闭目、闭唇 5,舌抵颊 5;屈颈 3,双侧平举 4,屈肘及伸肘 4,屈腕 5,伸腕 4,伸指及屈指 5。双侧屈髋、伸髋、屈膝及伸膝 4,大腿内收及外展 5,足背屈 4。行走呈鸭步。四肢反射(++),病理征阴性。针刺觉无减退。共济可。

辅助检查:

CK: 2548 U/L,LDH: 291 U/L。

自身免疫抗体:阴性。

ECG 及心超:正常范围。

肺功能:总气道阻力增高;轻度限制性肺通气功能障碍;小气道功能正常。FVC: 78.9%。

EMG+NCV: 右侧股内肌、胫前肌、肱二头肌及左侧腓内肌、髂腰肌、三角肌、斜方肌等轻收缩均见异常形态 MUP,呈多相、不规则波、或低波幅,重收缩募集减弱。所检感觉和运动神经传导速度正常,CMAP 和 SNAP 波幅好。啊啊啊啊.jpg

图 1 EMG+NCV 检查: 右侧股内肌、胫前肌、肱二头肌及左侧腓内肌、髂腰肌、三角肌、斜方肌等轻收缩均见异常形态 MUP,呈多相、不规则波、或低波幅,重收缩募集减弱。所检感觉和运动神经传导速度正常,CMAP 和 SNAP 波幅好。

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图 2 肌肉活检 HE 染色、免疫组化

病例讨论

1. 您觉得此例病人最终能确诊吗?

2.您认为最可能的诊断是?

本病例由华山医院神经内科罗苏珊提供

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编辑: 王颖

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