长期酗酒 需警惕 Marchiafava-Bignami 病

2016-06-30 07:52 来源:丁香园 作者:qqdanjuan
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Marchiafava-Bignami 病是一种罕见的以胼胝体脱髓鞘和坏死为特征的疾病,常见于酒精中毒患者。近期,来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafava-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患者,20 年前开始有中度酗酒史,近一个月表现出近记忆及执行功能障碍,人格改变,步态失调。

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图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示胼胝体轻度肿胀,整个胼胝体高信号,结构保留

诊断:Marchiafava-Bignami 病

Marchiafava-Bignami 病以胼胝体的中央层受累为主,背层和腹层相对保留,表现出「三明治征」。 其他受累的白质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。

临床表现

认知障碍,步态异常,癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示胼胝体高信号;

2. 磁共振波谱是重要的辅助诊断技术,可显示 NAA/Cr 比值在疾病发作后的前 4 个月下降,随后出现乳酸峰、脂质峰,这些发现与临床症状的恢复不符。

鉴别诊断

胼胝体胶质瘤:占位效应导致胼胝体肿大。

脱髓鞘:病灶通常离散,垂直分布,呈 Dawson 手指征。

血管病变:病变通常较为离散。

Wernicke 脑病:通常累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。

治疗

尚无具体可证的治疗,通常肠外给予硫胺素。

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编辑: 李娜

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